Синдром Шмидта
Синдро́м Шми́дта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, англ. Schmidt's syndrome) — включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа[1][2]. Синдром назван в честь Schmidt A.[3], впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности[4]. Чаще болеют женщины (75% всех случаев)[4].
| Синдром Шмидта | |
|---|---|
| МКБ-10 | E31.0 |
| МКБ-9 | 258.1 |
| OMIM | 269200 |
| DiseasesDB | 29690 |
| eMedicine | med/1868 |
| MeSH | D016884 |
Этиология и патогенез править
Большинство случаев заболевания — спорадические, хотя существуют сообщения о поражении нескольких членов одной семьи, что указывает на генетическую природу патологии (аутосомно-рецессивный тип наследования). Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Шмидта связывают с наличием антигенов HLA, особенно HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 и с генетически обусловленным дефицитом супрессорных T-лимфоцитов, что ведёт к недостаточности супрессии синтеза антител[1].
Клиническая картина править
Первые признаки эндокринопатии проявляются, как правило, в зрелом возрасте. Клинические признаки настолько разнообразны, что имитируют пангипопитуитаризм (истинная гипофизарная недостаточность встречается редко)[1]:
- усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек,
- астения и адинамия,
- сухость кожи,
- гипотензия,
- обмороки,
- анорексия,
- исчезновение либидо (полового влечения),
- импотенция,
- снижение скорости основного обмена,
- зябкость,
- полидипсия,
- полиурия.
Сопутствующие заболевания: спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.
Диагностика править
Лабораторная диагностика[1]:
- низкий уровень гормонов в крови,
- наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.
Лечение править
Проводится симптоматическая заместительная гормональная терапия[1].
См. также править
Примечания править
- ↑ 1 2 3 4 5 Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 180—181. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3.
- ↑ Betterle C., Zanchetta R. Update on autoimmune polyendocrine syndromes (APS) // Acta Biomed. — 2003. — Апрель (т. 74, № 1). — С. 9—33. — PMID 12817789.
- ↑ Heuss D., Engelhardt A., Göbel H., Neundörfer B. Myopathological findings in interstitial myositis in type II polyendocrine autoimmune syndrome (Schmidt's syndrome) (англ.) // Neurol. Res. : journal. — 1995. — June (vol. 17, no. 3). — P. 233—237. — PMID 7643982.
- ↑ 1 2 Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. Basic clinical endocrinology. — New York: McGraw-Hill Education, 2004. — С. 103. — ISBN 0-07-140297-7.