Болезнь Горхема
Болезнь Горхема (гемангиомы с остеолизисом, костнососудистая дисплазия, исчезающая кость, фантомная кость[3] и т. д.) — редкое врождённое заболевание, проявляющееся массивным разрастанием сосудов (сосудистыми мальформациями) с замещением и разрушением костной ткани. Впервые болезнь была описана Горхемом с соавт. в 1954 году.
| Болезнь Горхема | |
|---|---|
 | |
| МКБ-9 | 733.99[1] |
| МКБ-9-КМ | 733.09[2] |
| DiseasesDB | 31515 |
| MeSH | D010015 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Этиология править
Этиология заболевания неизвестна.
Симптомы править
Заболевание начинается исподволь, с неспецифических симптомов, и диагностика на ранних этапах затруднена. Характерны тупые монотонные скелетно-мышечные боли и слабость. Болезнь Горхема может быть причиной патологических переломов, острого или хронического болевого синдрома. В детском возрасте развивается деформация кости. Помимо костных сосудистых мальформаций, у больного также могут отмечаться кожные или мягкотканные мальформации сосудов. Заболевание сопровождается остеолизом и резорбцией кости с фиброзом[3]. Поражению костей грудной клетки может сопутствовать перикардиальный или плевральный выпот. Заболевание может как спонтанно регрессировать, так и иметь агрессивное течение с неблагоприятным прогнозом.
Лечение править
Лечение заболевания заключается главным образом в приостановке прогрессирования патологического процесса. Терапевтические меры включают:
- лучевую терапию
- терапию бифосфонатами (анти-остеокластический эффект)
- терапию альфа-интерфероном
Активно применяются хирургические пособия, такие как удаление поражённой костной ткани, протезирование, реконструктивные операции и др.; приживление костных трансплантатов имеет ограниченный эффект, так как часто они подвергаются быстрой резорбции.
Примечания править
- ↑ Reader Questions: Look to 733.99 for Gorham’s Disease. The Coding Institute. American Medical Association. Дата обращения: 19 апреля 2012. Архивировано 16 марта 2013 года.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1 2 Болезнь Горхема. Дата обращения: 1 июля 2010. Архивировано 27 июня 2010 года.