Открыть главное меню

Гемангиома

Гемангио́ма (младенческая гемангиома) — это доброкачественная опухоль, состоящая из самостоятельно инволюционирующих эндотелиальных клеток.

Гемангиома
Младенческая гемангиома.jpg
младенческая гемангиома
МКБ-10 D18.018.0
МКБ-10-КМ D18.00 и D18.0
МКБ-9 228.0228.0
МКБ-9-КМ 228.0[1] и 228.00[1]
МКБ-О M9120/0
DiseasesDB 30033
MedlinePlus 001459
eMedicine orthoped/499 
MeSH D006391
Commons-logo.svg Медиафайлы на Викискладе

По классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (International Society for the Study Vascular Malformation - ISSVA) [2][3] 2018 года гемангиомы относятся к сосудистым опухолям и делятся на младенческие и врождённые.

Младенческая гемангиома

  • Это одна из самих часто встречающихся опухолей у детей[4].
  • Она встречается у 2-10% детей[4][5].
  • Младенческая гемангиома, как правило, появляется в течение первого месяца жизни ребёнка[4][5]. В редких случаях ребенок рождается с ней.
  • У девочек встречается чаще, чем у мальчиков[4].
  • Самая частая локализация – область головы и шеи[6].
  • Причины появления до конца не установлены, но известно, что клетки патологических сосудов гемангиомы идентичны клеткам плаценты и позитивны к транспортёру глюкозы 1 типа (GLUT1) (позитивная реакция на GLUT1 отмечается во все периоды развития МГ, это является одним из диагностических критериев данного заболевания)[4]. Клетки плаценты во время беременности могут мигрировать в плод и после рождения расти в виде младенческой гемангиомы[4].
  • К предрасполагающим факторам относятся пол ребёнка, низкий вес при рождении, вирусные болезни матери во время беременности, внутриутробная гипоксия, многоплодная беременность и другие факторы[4].
  • Для младенческой гемангиомы характерны определенные «циклы жизни»: после рождения ребёнка в первые недели жизни начинается активный рост. Период активного роста продолжается до 5-6 месяцев и может длиться до 9-12 месяцев. Затем наступает период плато или стабилизация роста. После начинается период инволюции (обратное развитие гемангиомы), который может занимать годы[4][7].
Цикл жизни гемангиомы.jpg
  • Осложнения: изъязвление, инфицирование, кровотечение, при расположении в области глаза (амблиопия, косоглазие), разрушение хрящей носа, ушей, очень редко перекрытие дыхательных путей при расположении младенческой гемангиомы в просвете гортани[8][9].
  • Устаревшие/неправильные названия: клубничная гемангиома, утёсовидная гемангиома, кавернозная гемангиома, капиллярная гемангиома и пр.

По отношению к поражению вглубь кожи[2][3] младенческие гемангиомы делятся на:

  • Поверхностные – патологическое разрастание сосудов определяется только на поверхности кожи
Поверхностная младенческая гемангиома.jpg


  • Глубокие – патологическое разрастание сосудов определяется в толще кожи и подкожно-жировой клетчатке, без кожных проявлений
Глубокая младенческая гемангиома.jpg


  • Комбинированные – сочетание поверхностных и глубоких
Комбинированная младенческая гемангиома.jpg

Также есть разделение младенческих гемангиом по площади поражения кожи[2][3] :

  • Очаговая
  • Многоочаговая
  • Сегментарная
Сегментарная младенческая гемангиома.jpg


  • Не определённая

Врожденная гемангиома


Врожденная не инволюционирующая гемангиома (Noninvoluting congenital hemangioma) (NICH).jpg

       Врождённая гемангиома появляется и растет внутриутробно и при рождении имеет свой максимальный размер.

  • Врождённая гемангиома GLUT1 – отрицательна при иммуногистохимическом исследовании.
  • После рождения она не растёт и даже без лечения может уменьшиться полностью или частично или не менять свой размер:
    • Быстро инволюционирующая гемангиома (Rapidly involuting congenital hemangioma) (RICH)
    • Не инволюционирующая гемангиома (Noninvoluting congenital hemangioma) (NICH)
    • Частично инволюционирующая гемангиома(Partially involuting congenital hemangioma) (PICH)

Гемангиомы в печени

Гемангиомы печени
  • У детей могут соответствовать младенческой гемангиоме,  быстро инволюционирующей (Rapidly involuting congenital hemangioma) (RICH), частично инволюционирующей (Partially involuting congenital hemangioma) (PICH) или быть другой сосудистой опухолью[10].
  • У взрослых данные «гемангиомы» чаще всего являются опухолевым процессом другой этиологии.

Гемангиоматоз

Гемангиоматоз
  • появление множественных (более 4-5) небольших (от 1-2 мм) гемангиом на коже ребёнка.
  • Количество гемангиом при гемангиоматозе варьирует от 5 до 1000 элементов на коже и слизистых.
  • Иногда бывает сочетание не больших поверхностных гемангиом с комбинированными.


Диагностика

Для диагностики младенческих гемангиом достаточно пройти консультацию у специалиста, занимающегося лечением данной патологии и сделать УЗИ. Выполнение КТ, МРТ, ангиографии выполняется в редких случаях, когда затруднительно установить точный диагноз или при подозрении, например, на наличие образований в просвете гортани.


Дифференциальная диагностика

Первичную дифференциальную диагностику проводят между видами гемангиом - младенческая или врождённая, далее необходимо дифференцировать тип гемангиомы - поверхностная/глубокая/комбинированная/RICH/NICH/PICH. Также необходимо проводить дифференциальную диагностику с пиогенной гранулемой, пучковой ангиомой, капошиформной гемэндотелиомой, ангиосаркомой, в некоторых случаях с сосудистыми мальформациями или другими опухолями[11][12].

Синдромы, сочетающиеся с младенческой гемангиомойПравить

Младенческие гемангиомы могут входить в состав некоторых синдромов, например, PHACE или LUMBAR[13][14].


Лечение гемангиом

  • Медикаментозное бета-адреноблокаторами (пропранолол, атенолол) – данный метод лечения является ведущим в лечении младенческих гемангиом. Механизм действия данных препаратов до конца не изучен, но уже известно, что эти лекарства вызывают вазоконстрикцию питающих сосудов за счет сжатия перицитов, так же возможно угнетение васкулогенеза, за счёт влияния на HemSC (hemangioma derived stem cells – стволовые клетки производные гемангиомы), которые также являются мишенью для стероидных гормонов и рапамицина [15][16].
  • Несмотря на то что пропранолол и атенолол относятся к одной группе лекарств, между ними существуют различия в режиме приёма препарата, дозировке, а также в длительности приёма. Пропранолол является неселективным бета-адреноблокатором, поэтому он также воздействует на гладкую мускулатуру бронхов, что может приводить к развитию бронхоспазма, также данный препарат является жирорастворимым, поэтому он проникает через гематоэнцефалический барьер[17]. Препарат атенолол лишён данных недостатков, однако пока недостаточно исследований с высоким уровнем доказательности об эффективности данного препарата[8][18].
  • Следует отметить, что терапия бета-адреноблокаторами является эффективным и безопасным методом лечения младенческих гемангиом. Все побочные действия, которые развивались на фоне лечения, после отмены препарата исчезали. Летальных исходов не отмечено[19][20].
  • Медикаментозное стероидными гормонами (преднизолон) – данный вид лечения позволяет остановить рост гемангиомы, но не способствует началу инволюции. Учитывая, что на фоне приёма стероидных гормонов высокий риск развития серьёзных побочных действий, показания к данному методу очень сужены[21][22].
  • Лазерное лечение – данный метод позволяет селективно перекрывать кровоток в патологических сосудах гемангиомы без повреждения кожного покрова. Для лечения гемангиом используются лазеры с длиной волны 532, 585 или 1064 нм. Данный метод младенческих гемангиом является безопасным и эффективным, часто его используют в комбинации с медикаментозной терапией[23][24][25].
  • Хирургическое – удаление гемангиомы путем её иссечения. В настоящее время показания к хирургическому лечению значительно сужены, что связано с риском рецидива заболевания при проведении операции в ранние сроки заболевания, необходимостью проведения наркоза и наличием послеоперационного рубца. Показаниями могут служить жизнеугрожающие состояния, например, кровотечение[9][26].
  • Криодеструкция – использование низкой температуры для воздействия на патологический очаг в области кожи. Для этой цели используется жидкий азот. Данный метод предназначен для небольших поверхностных гемангиом. Использование криодеструкции для лечения комбинированных, глубоких, сегментарных гемангиом сопряжено с риском рубцевания в области воздействия.
  • Выжидательная тактика – для младенческой гемангиомы характерен определённый цикл развития, поэтому использование данной тактики может быть оправдано при небольших поверхностных младенческих гемангиомах, расположенных на туловище, конечностях, при отсутствии осложнений. К данному методу лечения следует относится с осторожностью в период пролиферации (примерно до 4-6 месяцев жизни ребенка) в связи с риском быстрого роста опухоли.
  • Близкофокусная рентгенотерапия (БФРТ) – использование данного метода в лечении младенческих гемангиом не оправданно из-за больших лучевых нагрузок, которые сопровождаются дистрофией кожи, рубцеванием и риском развития онкологических заболеваний в месте облучения, кроме того рентгеновские лучи не проникают в толщу кожи, что значительно снижает эффективность данного метода лечения. Данный метод не рекомендуется для лечения младенческих гемангиом.
  • Склерозирование – используется редко, в основном для небольших отграниченных гемангиом. Обычно используются гормональные препараты. Часто требуется повторные операции.


ПримечанияПравить

  1. 1 2 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 1 2 3 International Society for the Study of Vascular Anomalies. www.issva.org. Дата обращения 21 января 2019.
  3. 1 2 3 гемангиома.рф. Классификация ISSVA на русском языке. гемангиома.рф. Романов Д.В., Сафин Д.А. (ноябрь 2018).
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 Cochrane Database of Systematic Reviews. — Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd, 1996-09-01.
  5. 1 2 Section on Otolaryngology-Head and Neck Surgery the SECTION ON DERMATOLOGY, Amy J. Nopper, Anthony J. Mancini, Arin K. Greene, David H. Darrow. Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma (англ.) // Pediatrics. — 2015-10-01. — Vol. 136, iss. 4. — P. e1060–e1104. — ISSN 1098-4275 0031-4005, 1098-4275. — DOI:10.1542/peds.2015-2485.
  6. Denise M. Adams, Kiersten W. Ricci. Infantile Hemangiomas in the Head and Neck Region // Otolaryngologic Clinics of North America. — 2018-02-01. — Т. 51, вып. 1. — С. 77–87. — ISSN 0030-6665. — DOI:10.1016/j.otc.2017.09.009.
  7. Y. Ji, S. Chen, C. Xu, L. Li, B. Xiang. The use of propranolol in the treatment of infantile haemangiomas: an update on potential mechanisms of action (англ.) // British Journal of Dermatology. — 2015. — Vol. 172, iss. 1. — P. 24–32. — ISSN 1365-2133. — DOI:10.1111/bjd.13388.
  8. 1 2 G. Ruitenberg, D. A. Young‐Afat, M. de Graaf, S. G. M. A. Pasmans, C. C. Breugem. Ulcerated infantile haemangiomas: the effect of the selective beta-blocker atenolol on wound healing (англ.) // British Journal of Dermatology. — 2016. — Vol. 175, iss. 6. — P. 1357–1360. — ISSN 1365-2133. — DOI:10.1111/bjd.14687.
  9. 1 2 Megan Strand, Aimee C. Smidt. Pain Management for Ulcerated Infantile Hemangiomas // Pediatric Dermatology. — 2012-01. — Т. 29, вып. 1. — С. 124–126. — ISSN 0736-8046. — DOI:10.1111/j.1525-1470.2011.01679.x.
  10. Editorial // Journal of Emergency Medicine. — 1995-08. — Т. 13, вып. 4. — С. 533–535. — ISSN 0736-4679. — DOI:10.1016/0736-4679(95)00045-c.
  11. Emma F. Johnson, Dawn M. Davis, Megha M. Tollefson, Karen Fritchie, Lawrence E. Gibson. Vascular Tumors in Infants // The American Journal of Dermatopathology. — 2018-04. — Т. 40, вып. 4. — С. 231–239. — ISSN 0193-1091. — DOI:10.1097/dad.0000000000000983.
  12. Ross M. Brockman, Stephen R. Humphrey, David C. Moe, Paula E. North, David M. King. Mimickers of Infantile Hemangiomas // Pediatric Dermatology. — 2017-05. — Т. 34, вып. 3. — С. 331–336. — ISSN 0736-8046. — DOI:10.1111/pde.13127.
  13. Denise W. Metry, Annette M. Wagner, Robert Silverman, Amy S. Paller, Daniela Kramer. LUMBAR: Association between Cutaneous Infantile Hemangiomas of the Lower Body and Regional Congenital Anomalies (англ.) // The Journal of Pediatrics. — 2010-11-01. — Т. 157, вып. 5. — С. 795–801.e7. — ISSN 1090-123X 0022-3476, 1090-123X. — DOI:10.1016/j.jpeds.2010.05.027.
  14. Marta Valdivielso-Ramos, Antonio Torrelo, Ana Martin-Santiago, Minia Campos, Elena Conde. Infantile hemangioma with minimal or arrested growth as the skin manifestation of PHACE syndrome // Pediatric Dermatology. — 2018-07-09. — Т. 35, вып. 5. — С. 622–627. — ISSN 0736-8046. — DOI:10.1111/pde.13597.
  15. L. Chen, T.-F. Tsai. The role of β-blockers in dermatological treatment: a review // Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. — 2017-09-19. — Т. 32, вып. 3. — С. 363–371. — ISSN 0926-9959. — DOI:10.1111/jdv.14566.
  16. Carlos E. Escarcega González, Abimael González Hernández, Carlos M. Villalón, Martin G. Rodríguez, Bruno A. Marichal Cancino. β-Adrenoceptor Blockade for Infantile Hemangioma Therapy: Do β3-Adrenoceptors Play a Role? // Journal of Vascular Research. — 2018. — Т. 55, вып. 3. — С. 159–168. — ISSN 1423-0135 1018-1172, 1423-0135. — DOI:10.1159/000489956.
  17. Xu-Kai Wang, Gang Li, Chen Cheng, Yue-xiao Li, Da-peng Xu. Evaluation of the efficacy and safety of propranolol, timolol maleate, and the combination of the two, in the treatment of superficial infantile haemangiomas (англ.) // British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. — 2015-11-01. — Т. 53, вып. 9. — С. 836–840. — ISSN 1532-1940 0266-4356, 1532-1940. — DOI:10.1016/j.bjoms.2015.09.005.
  18. A. Alexopoulos, I. Thanopoulou, M. Dakoutrou, E. Georgiadou, G. P. Chrousos. Atenolol treatment for severe Infantile Hemangiomas: a single-centre prospective study (англ.) // Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. — 2018. — Vol. 32, iss. 3. — P. e117–e119. — ISSN 1468-3083. — DOI:10.1111/jdv.14590.
  19. &NA;. Announcements // Annals of Plastic Surgery. — 1986-04. — Т. 16, вып. 4. — С. A–28. — ISSN 0148-7043. — DOI:10.1097/00000637-198604000-00015.
  20. Roderic J. Phillips, Anthony J. Penington, Philip S. Bekhor, Catherine M. Crock. Use of propranolol for treatment of infantile haemangiomas in an outpatient setting (англ.) // Journal of Paediatrics and Child Health. — 2012. — Vol. 48, iss. 10. — P. 902–906. — ISSN 1440-1754. — DOI:10.1111/j.1440-1754.2012.02521.x.
  21. Huanmin Lou, Guangqi Xu, Ran Huo. Curative effect and safety of propranolol combined with prednisone in the treatment of infantile hemangiomas // Experimental and Therapeutic Medicine. — 2018-04-04. — ISSN 1792-1015 1792-0981, 1792-1015. — DOI:10.3892/etm.2018.6035.
  22. Stephanie F. Polites, Bentley B. Rodrigue, Carol Chute, Adrienne Hammill, Roshni Dasgupta. Propranolol versus steroids for the treatment of ulcerated infantile hemangiomas (англ.) // Pediatric Blood & Cancer. — 2018. — Vol. 65, iss. 10. — P. e27280. — ISSN 1545-5017. — DOI:10.1002/pbc.27280.
  23. Kjell M. Kaune, Peter Lauerer, Silke Kietz, Christoph Eich, Kai-Martin Thoms. Combination therapy of infantile hemangiomas with pulsed dye laser and Nd:YAG laser is effective and safe // JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. — 2014-05-14. — Т. 12, вып. 6. — С. 473–478. — ISSN 1610-0379. — DOI:10.1111/ddg.12354.
  24. Kavitha K. Reddy, Francine Blei, Jeremy A. Brauer, Milton Waner, Robert Anolik. Retrospective Study of the Treatment of Infantile Hemangiomas Using a Combination of Propranolol and Pulsed Dye Laser // Dermatologic Surgery. — 2013-06. — Т. 39, вып. 6. — С. 923–933. — ISSN 1076-0512. — DOI:10.1111/dsu.12158.
  25. Лазерное удаление гемангиомы у детей в Москве (рус.)  (неопр.) ?. minkin. Дата обращения 23 сентября 2019.
  26. Marcelo Hochman. The Role of Surgery in the Management of Infantile Hemangiomas: What is the Best Timing? // Otolaryngologic Clinics of North America. — 2018-02-01. — Т. 51, вып. 1. — С. 119–123. — ISSN 0030-6665. — DOI:10.1016/j.otc.2017.09.010.