Открыть главное меню

Имиглуцераза

Имиглуцераза (Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, таким образом препятствует образованию клеток Гоше[1][2] .

Имиглуцераза
Химическое соединение
ИЮПАК Человеская бета-глюкоцереброзидаза
Брутто-формула C2532H3854N672O711S16 
Молярная масса 55597.4
CAS 143003-46-7
DrugBank DB00053
Классификация
АТХ A16AB02
Фармакокинетика
Период полувывед. 3.6-10.4 минут
Способ введения
Внутривенно

Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент[3][4].

Этот препарат является одним из самых дорогих лекарств, годовой курс лечения в США может обойтись более чем в 200 тысяч долларов[5][6]. В связи с низкой рентабельностью (и высокими расходами на разработку и производство) препарата ему было предоставлен статус орфанного препарата в США, Австралии и Японии[7], Казахстане.

ПримечанияПравить

  1. Weinreb NJ (August 2008). “Imiglucerase and its use for the treatment of Gaucher's disease”. Expert Opin Pharmacother. 9 (11): 1987—2000. DOI:10.1517/14656566.9.11.1987. PMID 18627336. Используется устаревший параметр |month= (справка)
  2. Starzyk K, Richards S, Yee J, Smith SE, Kingma W (February 2007). “The long-term international safety experience of imiglucerase therapy for Gaucher disease”. Mol. Genet. Metab. 90 (2): 157—63. DOI:10.1016/j.ymgme.2006.09.003. PMID 17079176. Используется устаревший параметр |month= (справка)
  3. Erin Ailworth and Robert Weisman (June 17, 2009). “Virus shuts Genzyme plant, holds up drugs for 8,000”. The Boston Globe.
  4. Pentchev; Brady, RO; Blair, HE; Britton, DE; Sorrell, SH; et al. (August 1978). “Gaucher disease: Isolation and comparison of normal and mutant glucocerebrosidase from human spleen tissue”. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 75 (8): 3970—3973. DOI:10.1073/pnas.75.8.3970. PMC 392911. PMID 29293.
  5. Cerezyme (imiglucerase for injection) Genzyme product data sheet (недоступная ссылка). Архивировано 5 июня 2003 года.
  6. Balancing innovation, access, and profits — marketing exclusivity for biologics, Alfred B. Engelberg et al., N Engl J Med 361:1917
  7. Imiglucerase on Orpha.net: The portal for rare diseases and orphan drugs.. Архивировано 29 декабря 2012 года.