Открыть главное меню

Нарколе́псия (от др.-греч. νάρκη — оцепенение, сон и λῆψις — приступ; синонимы: болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия) — заболевание нервной системы, относящееся к гиперсомниям, характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и приступами внезапного засыпания, приступами катаплексии, то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, нарушениями ночного сна, появлениями гипнагогических (при засыпании) и гипнопомпических (при пробуждении) галлюцинаций. Иногда отмечается кратковременная парализованность тела сразу после пробуждения.

Нарколепсия
МКБ-11 7A207A20
МКБ-10 G47.447.4
МКБ-10-КМ G47.419 и G47.41
МКБ-9 347347
МКБ-9-КМ 347.0[1] и 347.00[2]
OMIM 161400
DiseasesDB 8801
MedlinePlus 000802
eMedicine neuro/522 
MeSH D009290

Содержание

Нарколептический синдромПравить

Александр Вейн выделяет пентаду нарколептического синдрома:

  1. ночную бессонницу,
  2. приступы сонливости,
  3. гипнагогические галлюцинации,
  4. приступы катаплексии,
  5. катаплексию пробуждения[3][4].

Однако для постановки диагноза нарколепсии не обязательно присутствие всех перечисленных симптомов, достаточно сочетания дневных засыпаний с одним или более симптомов[5].

ЭпидемиологияПравить

Обычно нарколепсия развивается у молодых людей, чаще у мужчин. Предположительно болезнь имеет наследственный характер в сочетании с внешним провоцирующим фактором, таким, как вирусные заболевания[6].

Распространённость нарколепсии в развитых странах составляет 20—40 на 100 000 человек[7].

ЭтиологияПравить

До настоящего времени причины развития нарколепсии недостаточно изучены. Существует предположение о том, что в их основе лежит недостаток орексинов (гипокретинов), гипоталамических пептидов[8]. У больных нарколепсией в ликворе обнаружено сниженное содержание орексина[5]. Указанное биологически активное вещество головного мозга регулирует процесс чередования медленного и быстрого сна[8].

У мышей с «выключенным» геном синтеза препроорексина и собак, лишённых экспрессии орексинового рецептора II типа, наблюдаются все признаки нарколепсии[9].

У больных нарколепсией обнаружена тесная ассоциация с комплексом генов антигенов гистосовместимости — HLA DR2/DQW1[10]. Полисомнография показала, что у страдающих нарколепсией преждевременно наступает фаза быстрого сна, не более чем через 20 минут после засыпания[5].

ТерапияПравить

 
Таблетки декседрина по 5 мг, содержащие декстроамфетамина сульфат.

Предлагаемая на сегодняшний день терапия способна смягчить симптомы заболевания и улучшить качество жизни, но не помогает от него избавиться.

В западных странах для терапии нарколепсии используются психостимуляторы: декстроамфетамина сульфат («декседрин», «декседрин-SR», «декстростат»), метамфетамин («дезоксин»)[11], метилфенидат («риталин»), пемолин («цилерт»), мазиндол («санорекс») и модафинил («провигил»)[12]. Модафинил эффективно устраняет дневную сонливость[13], и часто используется в мировой практике для лечения нарколепсии. В РФ, вследствие отсутствия психостимуляторов в медицинской практике, какой-либо эффективной терапии нарколепсии нет[источник не указан 1315 дней].

Также при нарколепсии применяется атомоксетин, нестимуляторный ингибитор обратного захвата норадреналина[12].

При нарколепсии для лечения катаплексических приступов иногда применяют селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и трициклические антидепрессанты, такие как кломипрамин, имипрамин, протриптилин и другие препараты, подавляющие фазу быстрого сна[14]. Венлафаксин, антидепрессант, который блокирует обратный захват серотонина и норадреналина, показал эффективность при терапии катаплексии[15].

Для коррекции нарушений ночного сна используются гипнотики (золпидем и зопиклон).

Одобренное в США Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов лекарство от нарколепсии — оксибутират натрия («ксирем»)[16]. Многочисленные клинические исследования показали, что оксибутират натрия помогает от катаплексии и других симптомов, связанных с нарколепсией[17].

ПримечанияПравить

  1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. В.И. Лебедев, О.Н. Кузнецов. Психология и психопатология одиночества. — Рипол Классик, 1972. — С. 245. — 336 с. — ISBN 978-5-45-838898-6.
  4. Вейн, 1966.
  5. 1 2 3 Под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. Неврология: национальное руководство. — ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 558. — 1035 с. — ISBN 978-5-97-041714-0.
  6. Harvey Simon, Associate Prof of Medicine, Harvard University; David Zieve. Narcolepsy Causes. University of Maryland Medical Center. Дата обращения 13 апреля 2012. Архивировано 5 июня 2012 года.
  7. Загадочная болезнь нарколепсия: кто ей страдает и можно ли излечиться — статья в «АиФ Здоровье»
  8. 1 2 В. Леонкин, А. Дроздов и др. Нарколепсия // Полный справочник невропатолога. — Litres, 2015. — С. 404. — 908 с. — ISBN 978-5-45-726494-6.
  9. Петров А.М., Гиниатуллин А.Р. Нейробиология сна: современный взгляд. — Казань: КГМУ, 2012. — С. 12. — 109 с.
  10. Баркер Р., Барази С., Нил М. Перевод с англ. Г.Н. Левицкий. Нарколепсия // Наглядная неврология = Neuroscience at a Clance / Под ред. В.И. Скворцовой, Роджер Баркер. — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 97. — 132 с. — ISBN 978-5-97-041164-3.
  11. Mitler M. M., Hajdukovic R., Erman M. K. (1993). “Treatment of narcolepsy with methamphetamine”. Sleep. 16 (4): 306—317. PMC 2267865. PMID 8341891.
  12. 1 2 Narcolepsy. Medications // Stanford University, School of Medicine
  13. Golicki D., Bala M. M., Niewada M., Wierzbicka A. (2010). “Modafinil for narcolepsy: systematic review and meta-analysis”. Med Sci Monit. 16 (8): 177—186. PMID 20671626.
  14. Gowda C. R, Lundt L. P. (December 2014). “Mechanism of action of narcolepsy medications”. CNS Spectrums. 19 (Supplement 1): 25—33. DOI:10.1017/S1092852914000583. PMID 25403789.
  15. Caputo F., Zoli G. (March 2007). “Treatment of narcolepsy with cataplexy”. Lancet. 369 (9567): 1080—1. DOI:10.1016/S0140-6736(07)60523-6. PMID 17398302.
  16. XYREM® (sodium oxybate) (недоступная ссылка). United States Food and Drug Administration. Jazz Pharmaceuticals, Inc. (2014). Дата обращения 31 марта 2016. Архивировано 4 марта 2016 года.
  17. Lockrane B., Bhatia P., Gore R. (2005). “Successful treatment of narcolepsy and cataplexy: a review” (PDF). Can Respir J. 12 (4): 225—227. PMID 16003460.

ЛитератураПравить

  • Вейн А.М. Гиперсомнический синдром (Нарколепсия и другие формы патологической сонливости). — М.: Медицина, 1966.