Незидиобласто́з (неоната́льный гипогликеми́ческий синдро́м, ги́перинсули́неми́ческая гипогликемия новорожденных, врождённый гиперинсулини́зм) — гипогликемии у детей, обусловленные тотальной трансформацией прото́кового эпителия поджелудочной железы и бета-клетки, характеризующиеся явлениями ацино-инсулярной трансформации. Характе́рны гиперплазия панкреатических островков за счёт их новообразования из клеток протокового эпителия (незидиобластов), гипертрофия островков, обусловленная гиперплазией и/или гипертрофией формирующих его клеток, главным образом бета-клеток.[1]

Незидиобластоз
МКБ-9 251.9
OMIM 601820
DiseasesDB 8922
eMedicine ped/1565 
MeSH D046768

История править

Термин «незидиобластоз» введен G.F. Laidiaw в 1938 году.[2]

Этиология и патогенез править

Незидиобластоз — врождённое заболевание с аутосомно-рецессивным, реже аутосомно-доминантным типом наследования. Описаны мутации в локусе 11p15. Происходит ускоренное или усиленное образование островков Лангерганса из эпителия панкреатических протоков, гипертрофия островков и пролиферация островковых клеток, сопровождающаяся гиперсекрецией ими инсулина.[3]

Клиника править

Незидиобластоз — генетически детерминированное заболевание — может манифестировать в любом возрасте, чаще выявляется у детей. Новообразование возникает у взрослых[4] в любой части поджелудочной железы, редко имеет собственную капсулу, обладают так называемым зигзагообразным ростом, напоминающим инфильтративный.[2]

Клиническая картина характеризуется тяжёлыми рецидивирующими гипогликемиями с судорогами и потерей сознания уже с первых часов жизни.[3]

Диагностика править

При обследовании выявляют низкий уровень гликемии (менее 2,2 ммоль/л), высокие концентрации иммунореактивного инсулина (ИРИ) и C-пептида в плазме крови.[3]

Лечение править

Лечебные мероприятия сводятся к своевременному купированию приступов путём внутривенного введения раствора глюкозы. При недостаточном эффекте в первые трое суток вводят гидрокортизон из расчёта 5 мг/кг/сут внутримышечно или преднизолон (1…2 мг/кг/сут внутримышечно или внутрь). На 4…6-е сутки рекомендуют внутримышечное введение глюкагона, из расчёта 20…30 мкг/кг/сут). С 7…10-х суток начинают терапию диазоксидом (5…15 мг/кг/сут внутрь в 3 приёма). Иногда такая терапия проводится на протяжении нескольких месяцев и даже лет.[3] При неэффективности лечения, прогрессировании побочных эффектов — проводят оперативное вмешательство (субтотальная панкреатэктомия).[5]

При невозможности оперативного вмешательства и проведения радикальной операции предлагаются схемы консервативной терапии, включающие диазоксид, синтетический аналог соматостатина пролонгированного действия октреотид[6] и другие.

Примечания править

  1. Knight J., Garvin P.J., Danis R.K. et al. Nesidioblastosis in children // Arch. Surg.— 1980.— Vol. 115, № 7.— P. 880—882.
  2. 1 2 Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.)/ Под ред. Н. Т. Старковой.— СПб: Питер, 2002.— 576 с.— (Серия «Спутник врача»). ISBN 5-272-00314-4
  3. 1 2 3 4 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова.— К: Медкнига, 2007.— 360 с. ISBN 966-7013-23-5
  4. Pancreatic nesidioblastosis in adults. — Diabetes Care. Дата обращения: 2 сентября 2010. Архивировано 23 октября 2010 года.
  5. Raffel A. et al.: Diffuse nesidioblastosis as a cause of hyperinsulinemic hypoglycemia in adults: a diagnostic and therapeutic challenge. // Surg.— 2007.— Vol. 141, № 2.— P. 179—184.
  6. Orphanet: Suche / Krankheit. Дата обращения: 2 сентября 2010. Архивировано 4 марта 2016 года.

См. также править