Острая жировая дистрофия печени у беременных

Острая жировая дистрофия печени (син.: синдром Шихана, острый жировой гепатоз беременных, острая жёлтая атрофия печени[1]; лат. atrophia hepatis flava acuta) — поражение печени, при котором наблюдается накопление жира в клетках печени, возникающее во время беременности[2]. В результате появляется желтуха, тяжело протекающие нервные расстройства, затем коматозное состояние и смерть. Процесс продолжается в течение 2—3 недель[3]. Болезнь может развиваться как исход чрезмерной рвоты беременных (иногда независимо от неё)[3].

ЭпидемиологияПравить

Острая жировая дистрофия печени у беременных встречается с частотой 1:7000—1:16000, в настоящее время смертность наступает в 18—25 % случаев[4]. ОЖДП развивается в основном на 32—36 неделе беременности.

ЭтиологияПравить

Этиология острой жировой дистрофии печени у беременных до конца не изучена, одна из основных причин —генетический митохондриальный дефект β-окисления жирных кислот: дефицит ферментной длинной цепи 3-hydroxyacyl-CoA дегидрогеназы (LCHAD) у плода — мутации G1528C и E474Q, а также нарушении обмена жирных кислот в плаценте. Также к нарушению метаболизма желчных кислот может приводить изменение гормонального фона во время беременности.

Факторы риска:

  • врождённый дефицит LCHAD;
  • первая беременность;
  • многократная беременность;
  • преэклампсия и эклампсия;
  • беременность плодом мужского пола.

Клиническая картинаПравить

В клиническом течении различают три стадии: дожелтушную, желтушную, стадию с фульминантной печёночной недостаточностью и острой почечной недостаточностью[5].

Дожелтушная стадия начинается на 30-34 неделе беременности, симптомы не специфичны и могут включать в себя слабость, астению, кожный зуд, боль в эпигастрии или правом подреберье, периодическую тошноту и рвоту[2], изжогу, которая из кратковременной переходит в мучительную, не поддаётся лечению и заканчивается рвотой кофейной гущей. У части пациенток наблюдаются симптомы преэклампсии, что затрудняет диагностику[5].

Через одну-две недели развивается желтушная стадия, желтуха может быть умеренной, но обычно интенсивная. Нарастает слабость, усиливается изжога и тошнота, рвота становится кровавой, появляется тахикардия до 120—140 уд/мин. Появляется жжение за грудиной, боли в животе, лихорадка, олигоанурия, периферические отёки, скопление жидкости в серозных полостях. Нарастают симптомы печёночной недостаточности. Печень уменьшается в размерах[5].

Спустя одну-две недели развивается стадия тяжёлой фульминантной печёночной и острой почечной недостаточности. Развивается тяжёлый ДВС-синдром с сильнейшими маточными, желудочно-кишечными и другими кровотечениями. Могут возникать массивные кровоизлияния в головной мозг, поджелудочную железу и другие внутренние органы. Достаточно часто развивается печёночная кома, в других случаях сознание больных сохраняется вплоть до терминальной стадии заболевания[5].

ДиагностикаПравить

При подозрении на острую жировую дистрофию печени у беременной, необходимо проведение ультразвуковой диагностики печени и желчевыводящих путей, МРТ или КТ печени, при отсутствии коагулопатии, проведение биопсии печени. Помимо этого, необходимо проведение лабораторной диагностики: общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, амилаза, аммиак в плазме, электролиты плазмы, исследование на носительство вирусов гепатита.

При наборе более 6 симптомов по шкале «Swansea», высока вероятность ОЖДП:

  • тошнота и рвота;
  • боль в животе;
  • полидипсия и полиурия;
  • энцефалопатия;
  • увеличение уровня трансаминаз (АСТ, АЛТ в 3—10 раз выше нормы);
  • увеличение содержания билирубина;
  • гипогликемия (<4,0 ммоль/л);
  • увеличение уровня солей мочевой кислоты (> 340 мкмоль/л);
  • почечная дисфункция (креатинин > 150 мкмоль/л);
  • увеличение уровня аммиака (> 47 мкмоль/л);
  • лейкоцитоз (> 11 × 109/л; часто 20-30 × 109/л);
  • коагулопатия (протромбиновое время более 14 с, АПТВ более 34 с);
  • асцит или гиперэхогенная структура печени при УЗИ исследовании
  • микровезикулярный стеатоз при биопсии печени и гистологическом исследовании (при развитии тяжёлой формы, проведение биопсии не рекомендуется)[2].

Дифференциальная диагностикаПравить

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с преэклампсией, HELLP-синдромом, при наличии болей в животе — исключить хирургическую патологию.[4]

ЛечениеПравить

Единственным методом лечения является срочное родоразрешение. Метод родоразрешения не влияет на течение острой жировой дистрофии печени, поэтому определяется акушерской ситуацией, при наличии коагулопатии оптимальным является оперативное родоразрешение с коррекцией коагулопатии.

Лекарственная терапия не эффективна, интенсивная терапия носит симптоматический характер. Возможна трансплантация печени[4].

Жировая инфильтрация регрессирует в течение 5—6 недель после родоразрешения.

ПримечанияПравить

  1. Швечкова М. В., Валицкий М. Ю., Денисов А. Г., Кураценко И. И. Острая жировая дистрофия печени у беременной // Медицинская наука и образование Урала. — 2012. — Т. 13, № 3—2 (71). — С. 78—80. — ISSN 1814-8999.
  2. 1 2 3 Острая жировая дистрофия печени у беременных // Министерство здравоохранения РФ. Архивировано 8 марта 2022 года.
  3. 1 2 Э. К. Айламазян. Акушерство: Учебник для медицинских вузов. — СПб.: Спецлит, 2003. — С. 191. — 528 с. — ISBN 5-299-00255-6.
  4. 1 2 3 Анестезия и интенсивная терапия при острой жировой дистрофии печени у беременных // Ассоциация акушерских анестезиологов и реаниматологов. — 2015. Архивировано 24 октября 2018 года.
  5. 1 2 3 4 под редакцией В.Е.Радзинского и А.М.Фукса. Акушерство. — ГЭОТАР-Медиа, 2016. — С. 622—623. — ISBN 978-5-9704-3376-8.