Расще́лина нёба или хейлосхизис (cheiloschisis), разг. заячья губа, волчья пасть — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба в период эмбрионального развития. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко такие дети рождаются с расщелиной губы.

Расщепление нёба
Cleft lip max palate left bot.png
Односторонняя расщелина нёба и верхней губы
МКБ-10

Q3535.-Q3737.

МКБ-9

749749

OMIM

119530, 600625, 600757, 602966, 608371, 608864, 608874, 610361, 612858, 613705, 613857 и 615892

DiseasesDB

29604

MedlinePlus

29414

eMedicine

ped/2679 

Содержание

КлассификацияПравить

Различают четыре формы:

  • незаращение мягкого нёба,
  • незаращение мягкого и части твёрдого нёба,
  • полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба
  • полное двухстороннее незаращение.

ЭтиологияПравить

Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.

В большинстве случаев причина рождения такого ребёнка — наследственность. Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.

Генетические предпосылки. На сегодняшний день нет исчерпывающего ответа на вопрос о тонких механизмах формирования челюстно-лицевой анатомии. Однако статистические данные дают основание полагать, что в среднем у человека, родившегося с расщеплением губы и/или нёба, вероятность передать собственному ребёнку такую же особенность строения составляет около 7 %.

Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и/или нёба, например: синдром Ван дер Вуда, синдром Стиклера, синдром Лойса-Дитца.

Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определённых препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.

Среди прочего является часто встречающейся разновидностью алкогольной эмбриопатии.

ЛечениеПравить

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других — 5-7 и более.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию в 3-6 месяцев, другие — в более поздние сроки.

См. такжеПравить

  • GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции.[1]
  • Smile Pinki (англ.) — индийский документальный фильм о детях с расщеплением нёба.

ПримечанияПравить

  1. Kanno, K.; Suzuki, Y.; Yamada, A.; Aoki, Y.; Kure, S.; Matsubara, Y. : Association between nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and the glutamic acid decarboxylase 67 gene in the Japanese population. Am. J. Med. Genet. 127A: 11-16, 2004. PMID 15103710

СсылкиПравить