Ксеродерма: различия между версиями

100 байт добавлено ,  2 года назад
запрос источников
(запрос источников)
| MeshID = D014983
}}
'''Ксероде́рма пигме́нтная''' (синонимы: ретикулярный прогрессирующий [[меланоз]], прогрессирующий ретикулярный меланоз Пика) — наследственное заболевание [[кожа|кожи]], проявляющееся повышенной чувствительностью к [[ультрафиолетовое излучение|ультрафиолетовому облучению]], проявляется в возрасте двух-трех лет и постоянно прогрессирует. Является [[предрак]]овым состоянием [[кожа|кожи]]. Встречается редко.
 
== Этиология и патогенез ==
Имеет значение [[наследственность|наследственный фактор]]. Характер наследственного дефекта заключается в отсутствии или малой активности [[фермент]]ов, устраняющих повреждающий эффект ультрафиолетового излучения на клетки кожи. В результате мутации белки, [[Репарация ДНК|репарирующие ДНК]] больного, становятся неактивны, и при всяком повреждении, например, при облучении ультрафиолетом, дефектных молекул ДНК становится больше. Повреждения накапливаются и со временем приводят к раку кожи. Изучены два вида нарушений. При одном из них, помимо высокой чувствительности к УФ-излучению, у больных имеет место и повышенная чувствительность к [[ионизирующее излучение|радиации]]. Результатом в обоих случаях являются нарушения пигментации и ороговения кожи, атрофические изменения эпидермиса и дистрофия [[соединительная ткань|соединительнотканных волокон]], а конечным эффектом — клеточная атипия и [[озлокачествление]].
 
== Клиническая картина ==
* Кристофер Сноу, главный герой трилогии ''«Moonlight Bay Trilogy»'' [[Кунц, Дин|Дина Кунца]].
* Люк, персонаж романа «[[Операция «Выход»]]» [[Томас, Скарлетт|Скарлетт Томас]].
* КэтиКаору, главная героиня фильма «[[Полночное Солнце]]» режиссёра [[Норихидо Коизуми]].
* Рик Клейтон, главный герой фильма «[[Тёмная сторона Солнца]]» режиссёра [[Николич, Божидар|Божидара Николича]].
* Этан, племянница главной героини из романа «[[Взглянуть второй раз]]» [[Пиколт, Джоди|Джоди Пиколт]].
* Девочка из романа ''«A Cool Moonlight»'' [[Джонсон, Анджела (писательница)|Анджелы Джонсон]].
* Эрве, персонаж романа «[[Анук, mon amour…]]» [[Платова, Виктория|Виктории Платовой]].
 
{{нет источников|дата=5 августа 2019}}
 
[[Категория:Заболевания кожи и её придатков]]