|
| MeshID = D000686
|}}
'''[[Амилоидóз]]''' (амилоидная дистрофия) — нарушение [[белок|белкового]] обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.
== Развитие амилоидоза ==
'''AE-амилоидоз''' — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.
'''ASC<sub>1</sub>-амилоидоз''' — старческий системный амилоидоз. Предшественником фибриллярного белка ASC<sub>1</sub> является сывороточный преальбумин.<ref name=serov>{{книга|автор=Под ред. В.В. Серова, М.А. Пальцева|заглавие=Патологическая анатомия. Курс лекций.|место=М|издательство=Медицина|год=1998|страницы=53|страниц=640|isbn=5-225-02779-2}}</ref> Считается, что в связи с нарушением метаболизма преальбумина в пожилом и старческом возрасте повышается склонность к образованию мутантного белка из циркулирующей крови.
'''Аβ-амилоидоз''' — при [[болезнь Альцгеймера|болезни Альцгеймера]], иногда семейные случаи.
== Макроскопическая характеристика ==
Для органа характерно увеличение размеров, деревянистая плотность, восковидный или сальный вид.
[[Патологоанатом]]ы используют термины «большая сальная почка» и «большая белая амилоидная почка» (увеличенная в объёме и весе плотная почка, серо-розовая на разрезе, с сальным блеском и нечёткой границей между корковым и мозговым веществом).
Применяется Колхицин при вторичном амилоидозе АА, блокирует образование амилоидных фракций.
В июле 2018 года [[Европейское агентство лекарственных средств|EMA]] и в октябре 2018 года [[Food and Drug Administration|FDA]] одобрили «Тегседи» (Tegsedi, [[инотерсен]]), предназначенный для терапии наследственного транстиретинового амилоидоза (hATTR) с полинейропатией (hATTR-PN), также известного как [[семейная амилоидная полинейропатия]] (FAP). Подкожно назначаемый инотерсен (inotersen) — [[Антисмысловые РНК|антисмысловой олигонуклеотид]], ингибирующий синтез [[транстиретин]]а в печени. Инотерсен, будучи в точности комплементарным [[Матричная РНК|матричной РНК]] (мРНК), кодирующей транстиретин, связывается с её нетранслируемым участком, тем самым приводя к её же разрушению рибонуклеазой. В итоге предотвращается трансляция и останавливается синтез как мутантной, так и дикой формы транстиретина. Препарат разработан «Аксиа терапьютикс» (Akcea Therapeutics), принадлежащей «Айонис фармасьютикалс» (Ionis Pharmaceuticals)<ref>{{Cite news|title=«Тегседи»: олигонуклеотидное лекарство против семейной амилоидной полинейропатии|url=https://mosmedpreparaty.ru/news/16897|work=Mosmedpreparaty.ru|date=2018-07-12|language=ru}}</ref>.
В августе 2018 года FDA одобрило «Онпаттро» (Onpattro, патисиран), предназначенный для терапии наследственного транстиретинового амилоидоза с полинейропатией. Препарат, разработанный «Алнайлам фармасьютикалс» (Alnylam Pharmaceuticals), стал первым в мире, построенным по технологии [[РНК-интерференция|РНК-интерференции]] (RNAi). Внутривенно назначаемый [[патисиран]] (patisiran) — двухцепочечная [[Малые интерферирующие РНК|малая интерферирующая РНК]] (миРНК), вызывающая расщепление мРНК транстиретина (TTR) мутантного и дикого типов посредством РНК-интерференции. Итогом становится резкое снижение концентрации доступной для трансляции мРНК TTR, что приводит к уменьшению уровня сывороточного транстиретина и, соответственно, количества его некорректных мономеров, агрегирующихся и формирующих токсичные амилоидные отложения<ref>{{Cite news|title=«Онпаттро»: первое в мире лекарство по технологии РНК-интерференции|url=https://mosmedpreparaty.ru/news/15794|work=Mosmedpreparaty.ru|date=2018-08-11|language=ru}}</ref>.
[[Моноклональные антитела]]: [[даратумумаб]].
== Примечания ==
{{примечания}}
== Литература ==
* Саркисова И. А. Ревматоидный артрит как ведущая причина развития вторичного АА-амилоидоза (Обзор литературы) // Нефрология и диализ, 2006, N 1. – — С.15-26.
* Саркисова И. А., Рамеев В. В., Варшавский В. А., Голицына Е.П,. Козловская Л. В. Особенности течения АА-амилоидоза у больных ревматоидным артритом // Терапевтический архив, 2006, № 5. – — С. 31-36.
* Сторожаков Г. И. Поражение сердца при амилоидозе // Журнал сердечная недостаточность, 2008, № 5. – — С. 250-256250—256.
* Саркисова И. А. Ревматоидный артрит как основная причина развития АА-амилоидоза // Клиническая геронтология, 2009, № 2. – — С. 14-20.
* Склянова М. В., Калягин А. Н., Щербаков Г. И., Зимина И. А. Амилоидоз в практике врача-ревматолога // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2009. Выпуск № 3, том 86. – — С. 150-152150—152.
* Первичный системный амилоидоз с поражением сердца и коронарных артерий // Кардиология, 2010, № 6. – — С. 92-94.
* Кичигина О. Н. Первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца и желудочно-кишечного тракта // Архив патологии, 2011, № 3. – — С. 59-61.
== Ссылки ==
| 