Синдром короткого интервала QT: различия между версиями

Полагают, что причиной заболевания могут быть мутации генов KCNH2, KCNJ2 и KCNQ1.
Эти гены кодируют структуру особых образований клеток сердца – ''ионных каналов''.
Эти каналы транспортируют позитивноположительно заряженные микрочастицы (ионы) [[Калий|калия]] внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда.
Мутации генов KCNH2, KCNJ2 или KCNQ1 приводят к усилению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия.
Это создает условия для нарушений ритма сердца, изменениям формы зубца T и продолжительности интервала QT.
Из-за наследственной природы заболевания и доминантного типа наследования, в семьях пациентов прослеживаются случаи внезапной смерти в молодом возрасте (даже в младенчестве), сердцебиения, фибрилляции предсердий.
 
Синдром короткого интервала QT ассоциирован с увеличенным риском внезапной смерти, как правило, вследствие фибрилляции желудочков.
 
==Диагноз==
Анонимный участник