Ксеродерма: различия между версиями

384 байта добавлено ,  11 лет назад
Простановка шалона Шаблон:Болезнь по запросу на ВП:РДБ + викификация и орфография
м (робот изменил: he:קסרודרמה פיגמנטוזום)
(Простановка шалона Шаблон:Болезнь по запросу на ВП:РДБ + викификация и орфография)
{{Болезнь
| Name = Ксеродерма
| Image =
| Caption =
| DiseasesDB = 14198
| ICD10 = {{ICD10|Q|82|1|q|80}}
| ICD9 = {{ICD9|757.33}}
| ICDO =
| OMIM =
| MedlinePlus =
| eMedicineSubj = derm
| eMedicineTopic = 462
| eMedicine_mult = {{eMedicine2|neuro|399}}
| MeshID = D014983
}}
'''Ксероде́рма пигме́нтная''' (синонимы: ретикулярный прогрессирующий [[меланоз]], прогрессирующий ретикулярный меланоз Пика) — наследственное заболевание кожи, проявляющееся повышенной чувствительностью к [[ультрафиолетовое излучение|ультрафиолетовому облучению]]. Является [[предрак]]овым состоянием [[кожа|кожи]]. Встречается редко.
 
== Этиология и патогенез ==
Имеет значение [[наследственность|наследственный фактор]]. Характер наследственного дефекта заключается в отсутствии или малой активности [[фермент]]ов, устраняющих повреждающий эффект ультрафиолетового излучения на клетки кожи. Изучены два вида нарушений. При одном из них, помимо высокой чувствительности к УФ-излучению, у больных имеет место и повышенная чувствительность к [[радиация|радиации]]. Результатом в обоих случаях являются нарушения пигментации и ороговения кожи, атрофические изменения эпидермиса и дистрофия [[соединительная ткань|соединительнотканных волокон]], а конечным эффектом  — клеточная атипия и озлокачествление.
 
== Клиническая картина ==
Клиника ксеродермы характеризуется тремя стадиями. Первая стадия отмечается у детей 2—3 лет жизни (в редких случаях  — позже), обычно в весенне-летний период после пребывания на солнце. На открытых участках кожи ([[лицо]], [[шея]], [[предплечье|предплечья]], кисти) возникает стойкая воспалительная реакция, характеризующаяся пятнами, [[шелушение]]м и последующим развитием неравномерной повышенной [[гиперпигментация|гиперпигментации]] по типу [[лентиго]], [[веснушки|веснушек]]. Каждое повторное облучение приводит к усилению этих проявлений.
 
Клинические проявления второй стадии приобретают выраженность спустя несколько лет. Она характеризуется наличием участков [[атрофия|атрофии]] кожи разных размеров и очертаний, сосудистыми звездочками, неравномерной [[пигментация|пигментацией]], что все вместе придает коже пестрый вид. Внешне картина кожи очень напоминает проявления хронического [[радиационный дерматит|радиационного дерматита]]. На отдельных участках кожи могут наблюдаться [[бородавки|бородавчатые разрастания]], корки, трещины, [[изявление|изъязвления]], пятнистость. Страдает не только кожа, но и хрящевая и соединительная ткань: [[ушная раковина|ушные раковины]] и естественные отверстия (носовые ходы, ротовое отверстие) деформируются, [[хрящ]]и [[нос]]а истончаются. Отмечаются, помимо того, [[выворот век]], [[блефарит]]ы, изъязвления слизистой оболочки век, выпадение и нарушение последующего роста [[ресницы|ресниц]], помутнение [[роговица|роговицы]], [[слезотечение]] и [[светобоязнь]].
Третья стадия заболевания развивается в подростковом или юношеском возрасте. Она характеризуется появлением в очагах поражения [[доброкачественные опухоли|доброкачественных]] и [[злокачественные опухоли|злокачественных]] [[опухоль|опухолей]] ([[фиброма|фибром]], [[кератома|кератом]], [[ангиома|ангиом]], [[базалиома|базалиом]], [[меланома|меланом]] и пр.). Высокой степенью озлокачествления и [[метастазы|метастазированием]] во внутренние органы отличаются очаги бородавчатых разрастаний. Прогноз неблагоприятный: 2/3 больных погибают в возрасте до 15 лет.
 
Ксеродермическая идиотия (синдром Де Са́нктиса—Каккьо́не)  — наиболее тяжелая форма пигментной ксеродермы. Она характеризуется наличием выраженных нарушений со стороны [[Центральная нервная система|центральной нервной системы]] на фоне кожных проявлений. Отмечаются [[микроцефалия]], недостаточное развитие [[гипофиз]]а и [[мозжечок|мозжечка]], [[идиотия]], [[парез]]ы, судороги, координационные и рефлекторные расстройства. Помимо этих проявлений, для ксеродермической идиотии типичны задержка роста и полового развития, потеря [[Слух (чувство)|слухслуха]]а.
 
Диагноз в большинстве случаев основывается на данных клиники: связь заболевания с солнечным облучением, поражение открытых участков кожи (пигментация и сосудистые звездочки) с последующим озлокачествлением.
 
== Лечение и профилактика ==
Ранние этапы заболевания подлежат амбулаторному лечению у [[дерматология|дерматолога]]. Рекомендуют прием синтетических [[малярия|противомалярийных]] препаратов (типа хингамина), которые уменьшают чувствительность кожи к солнечным лучам. Показаны витамины [[витамин A|А]], [[витамин PP|РР]], [[витамин B|группы В]]. Местно используются [[кортикостероиды|кортикостероидные]] мази, в участках бородавчатых разрастаний  — [[цитостатики|цитостатические]]. Применяют также фотозащитные кремы и мази (хининовая 5%-ная, салоловая 10%-ная и др.). При развитии опухолевого процесса лечение больного осуществляется [[онкология|онкологом]].
 
При синдроме Де Санктиса-Каккьоне лечение проводится под наблюдением [[невропатология|невропатолога]] в специализированном стационаре.
 
Первичная профилактика не разработана. Для замедления процесса озлокачествления больные должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением дерматолога, онколога, при необходимости  — [[офтальмология|офтальмолога]] и невропатолога. Важны меры по защите открытых участков тела от облучения (больным рекомендуют носить широкополые шляпы, перчатки, зонтики от солнца, пользоваться фотозащитными кремами). При появлении бородавчатых разрастаний целесообразно их оперативное удаление в возможно более ранние сроки во избежание озлокачествления.
 
[[Категория:Заболевания кожи и её придатков]]
163 155

правок