Энцефалит Расмуссена: различия между версиями

Согласно Европейскому консенсусу по патогенезу, диагностике и лечению энцефалита Расмуссена (2005),<ref name="pmid15689357">{{cite journal |author=Bien CG, Granata T, Antozzi C, ''et al.''|title=Pathogenesis, diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitis: a European consensus statement|journal= Brain. |volume=128|issue= Pt 3|pages=454-71 |year=2005 Mar|pmid=15689357 |doi=10.1093/brain/awh415}}</ref> выделают 3 стадии болезни: продромальную, острую и резидуальную. Продолжительность продромальной стадии составляет в среднем 7 месяцев (от 0 до 8 лет), проявляется неспецифическими симптомами, единичными эпиприпадками; гемипарез, причем легкий, бывает очень редко. После продрома все больные переходят в острую стадию, хотя в 1/3 случаев первая стадия отсутствует. Острая стадия характеризуется частыми эпиприпадками, главным образом, парциальными (простые моторные обычно в форме кожевниковской эпилепсии). Ухудшение неврологического статуса манифестирует прогрессирующим гемипарезом[[гемипарез]]ом, [[Гемианопсия|гемианопсией]], когнитивными нарушениями и [[Афазия|афазией]] (при поражении доминантного полушария). Средняя продолжительность стадии 8 месяцев (от 4 до 8 мес.), после этого больные переходят в резидуальную стадию со стойким и стабильным неврологическим дефицитом, эпиприпадками, но не столь частыми, как в острой стадии. В этой стадии не все больные имеют гемипарез. Большой временной разброс по длительности стадий указывает на значительную вариабельность темпа и тяжести деструктивного процесса у различных больных. Гемипарез является наиболее удобным маркёром для клинического мониторинга, так как он с наибольшей постоянностью обнаруживается и поддается количественной оценке даже у детей. В силу того, что гемипарез может дополнительно усугубляться преходящим постиктальным парезом у больных с моторными припадками, необходимо проводить обследования в динамике, особенно в периоды, когда припадки становятся редкими. Это важно для надежной оценки степени постоянной моторной дисфункции. Периодическое нейропсихологическое обследование рекомендуется для выявления когнитивных нарушений, особенно у пациентов без явного гемипареза, например, с поражением височной доли.