|
'''Бронхоэктатическая [[болезнь]]''' — Приобретенное заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных [[бронх]]ах преимущественно нижних отделов легких. Причиной его не являются другие заболевания ([[туберкулез]], [[абсцесс]] и др.). Болеют преимущественно в детском и молодом возрасте, чаще [[мужчина|мужчины]].
== Этиология и патогенез ==
Примерно у 6% больных бронхоэктазы могут быть врожденными. У большинства же больных отмечается постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции. Аномалия бронхиального дерева трансформируется в болезнь обычно в раннем детском возрасте после очередной острой пневмонии. Инфекционные возбудители являются причиной обострения нагноительного процесса в измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.).
В патогенезе имеет значение нарушение крупных бронхов (долевых, сегментарных), что ведет к нарушению дренажной функции и формированию обтурационного ателектаза с последующим развитием пневмосклероза и прогрессированием воспалительного процесса в бронхе вплоть до изъязвления и разрушения мышечно-эластического слоя хряща. Образованию ателектаза и бронхоэктазов может способствовать снижение активности сурфактанта врожденное либо связанное с воспалительным процессом.
Обтурация бронха и задержка секрета ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации. Нагнетательный процесс является вторым важным фактором в патогенезе бронхоэктазий, так как он обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с повреждением мерцательного эпителия, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры с заменой их фиброзной тканью).
Стенки бронхов вследствие снижения их резистентности не в состоянии противостоять повышению эндобронхиального давления при кашле, скоплении секрета, растяжении стенок бронхов цирротическим процессом и клапанном бронхостенозе. Так как изменения в бронхиальном дереве необратимы, то и после восстановления проходимости в расширенных бронхах с нарушенной очистительной функцией сохраняются условия, поддерживающие хронический нагнои-тельный процесс.
Примерно у половины больных, в особенности у детей, выявляются синуиты, хронические тонзиллиты и аденоиды. Возможно это связано с общей недостаточностью защитных механизмов респираторного тракта, а также постоянным взаимным инфицированием верхних и нижних дыхательных путей.
При бронхоэктазах нарушается легочное кровообращение. Просвет бронхиальных артерий и артерио-артериальных анастомозов значительно увеличивается, что ведет к сбросу артериальной крови в легочные артерии и развитию в последующем вначале регионарной, а затем и общей легочной гипертензии.
== Классификация ==
Существуют несколько классификаций бронхоэктатической болезни, но в клинической практике чаще используется классификация А. Я. Цигельника.
1. Форма болезни: а) легкая (бронхитическая), б) выраженная, в) тяжелая, г) сухая кровоточащая.
2. Вид эктазий (бронхография): цилиндрические, мешотчатые, кистевидные, смешанные.
3. Одно- и двусторонние.
4. Локализация по сегментам.
5. Течение болезни: а) стационарное, б) прогрессирующее (частота и длительность обострении).
6. Осложнения: а) легочная и сердечная недостаточность (степени), б) амилоид оз (его стадия), в) эмфизема легких, диффузный пневмосклероз, г) прочие.
7. Сопутствующие заболевания: синуит, тонзиллит и др.
== Симптомы и течение ==
== Распознавание ==
Рентгенологическое обследование показывает грубый пневмосклероз, уменьшение объема пораженной доли легкого. Помогают диагнозу бронхография, [[бронхоскопия]].
== Дифференциальная диагностика ==
Дифференциальную диагностику бронхоэктатической болезни следует проводить с абсцессом легких, туберкулезом легких, раком легкого и нагноившейся кистой. Обычно диагностика бронхоэктатической болезни не вызывает затруднений при наличии хороших бронхограмм, типичного анамнеза, характерной локализации расширений бронхов (базальная пирамида и язычковые сегменты слева, средняя доля и базальные сегменты справа).
Изолированные бронхоэктазы в верхних долях и в верхушечных сегментах нижних, как правило, бывают вторичными, связанными с перенесенным туберкулезом, абсцессом, или же врожденными.
== Лечение ==
клетки. Физиотерапевтическое лечение возможно только при нормализации
температуры и отсутствии кровохарканья. При ограниченных поражениях доли, сегмента легкого проводится хирургическое вмешательство.
== Прогноз ==
Прогноз заболевания зависит от распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни, наличия осложнений. Временная нетрудоспособность чаще связана с обострением хронического бронхита или возникновением пневмонии. Прогноз ухудшается при развитии дыхательной недостаточности, легочной гипертензии, амилоидоза, кровотечений.
{{pulmonology-stub}}
| 