Ксеродерма: различия между версиями

26 байт добавлено ,  14 лет назад
м
уточнение ссылок на дизамбиг (Ошибка?)
м (уточнение ссылок на дизамбиг (Ошибка?))
Третья стадия заболевания развивается в подростковом или юношеском возрасте. Она характеризуется появлением в очагах поражения [[доброкачественные опухоли|доброкачественных]] и [[злокачественные опухоли|злокачественных]] [[опухоль|опухолей]] ([[фиброма|фибром]], [[кератома|кератом]], [[ангиома|ангиом]], [[базалиома|базалиом]], [[меланома|меланом]] и пр.). Высокой степенью озлокачествления и [[метастазы|метастазированием]] во внутренние органы отличаются очаги бородавчатых разрастаний. Прогноз неблагоприятный: 2/3 больных погибают в возрасте до 15 лет.
 
Ксеродермическая идиотия (синдром Де Са́нктиса—Каккьо́не) — наиболее тяжелая форма пигментной ксеродермы. Она характеризуется наличием выраженных нарушений со стороны [[Ценстральная нервная система|центральной нервной системы]] на фоне кожных проявлений. Отмечаются [[микроцефалия]], недостаточное развитие [[гипофиз]]а и [[мозжечок|мозжечка]], [[идиотия]], [[парез]]ы, судороги, координационные и рефлекторные расстройства. Помимо этих проявлений, для ксеродермической идиотии типичны задержка роста и полового развития, потеря [[Слух (чувство)|слух]]а.
 
Диагноз в большинстве случаев основывается на данных клиники: связь заболевания с солнечным облучением, поражение открытых участков кожи (пигментация и сосудистые звездочки) с последующим озлокачествлением.