Ксеродерма: различия между версиями

31 байт добавлено ,  8 лет назад
(Добавила раздел «в популярной культуре»)
 
== Этиология и патогенез ==
Имеет значение [[наследственность|наследственный фактор]]. Характер наследственного дефекта заключается в отсутствии или малой активности [[фермент]]ов, устраняющих повреждающий эффект ультрафиолетового излучения на клетки кожи. БолезньВ поражаетрезультате мутации неактивны белки, восстанавливающиерепарирующие ДНК больного, и при всяком повреждении, например, при облучении ультрафиолетом, дефектных молекул ДНК становится больше. Повреждения накапливаются и со временем приводят к раку кожи. Изучены два вида нарушений. При одном из них, помимо высокой чувствительности к УФ-излучению, у больных имеет место и повышенная чувствительность к [[ионизирующее излучение|радиации]]. Результатом в обоих случаях являются нарушения пигментации и ороговения кожи, атрофические изменения эпидермиса и дистрофия [[соединительная ткань|соединительнотканных волокон]], а конечным эффектом — клеточная атипия и озлокачествление.
 
== Клиническая картина ==