Липофусцин: различия между версиями

1000 байт добавлено ,  6 лет назад
иллюстрация
м
(иллюстрация)
[[Файл:Ground glass hepatocytes high mag cropped.jpg|thumb|right|300px|[[Микрофотография]] демонстрирует накопление липофусцина — коричнево-жёлтого [[пигмент]]а ([[микропрепарат]] биоптата [[Печень человека|печени]] с характерными матово-стеклоподобными гепатоцитами, [[окраска гематоксилином и эозином]])]]
'''Липофусцин''' (lipofuscinum; греч. lipos — жир + лат. fuscus - темный, бурый; син.: пигмент бурый, пигмент желтый, пигмент изнашивания, пигмент липоидный, пигмент старения, хромолипоид) — [[гликолипопротеид]], рассеянный в [[цитоплазма|цитоплазме]] [[клетка|клеток]] всех [[орган]]ов и тканей в виде мелких жёлто-бурых глыбок, обычно сконцентрированных вокруг ядра. Липофусцин накапливается в [[лизосома]]х (остаточных телах). предполагается, что основной его источник — переваренные при [[аутофагия|аутофагии]] митохондрии. Содержание липофусцина обычно выше в неделящихся клетках (например, нейронах, клетках скелетной и сердечной мышечной ткани). Содержание липофусцина увеличивается при старении организма, а также при многих патологиях, например, при заболеваниях, связанных с [[Атрофия|атрофией]] органов.
 
'''ЛипофусцинЛипофусци́н''' (lipofuscinum; греч. lipos  — жир + лат. fuscus — - темныйтёмный, бурый; син.: [[пигмент]] бурый, пигмент желтыйжёлтый, пигмент изнашивания, пигмент липоидный, пигмент старения, хромолипоид) — [[гликолипопротеид]], рассеянный в [[цитоплазма|цитоплазме]] [[клетка|клеток]] всех [[орган]]ов и тканей в виде мелких жёлто-бурых глыбок, обычно сконцентрированных вокруг [[Клеточное ядро|ядра]]. Липофусцин накапливается в [[лизосома]]х (остаточныхклеточный телахорганоид). предполагаетсяПредполагается, что основной его источник — переваренные при [[аутофагия|аутофагии]] [[Митохондрия|митохондрии]]. Содержание липофусцина обычно выше в неделящихся клетках (например, [[Нейроны|нейронах]], клетках [[Скелетные мышцы|скелетной]] и [[Миокард|сердечной мышечной ткани]]). Содержание липофусцина увеличивается при старении организма, а также прина фоне многих патологияхпатологических процессов, например, при заболеваниях, связанныхна сфоне которых отмечается [[Атрофия|атрофиейатрофия]] [[Внутренние органы|внутренних органов]].
Зернистый желто-бурый пигмент, не дающий реакции на железо; в кислотах и щелочах нерастворим; частично растворяется в тех же растворителях, что жиры, и частично окрашивается красками, красящими жир (лучше всего Nilblausulfat'oM и Neutralrot'ом). Благодаря этим свойствам некоторые авторы (Hueck) предполагали, что липофусцин является продуктом распада жиров или что жиры в том или ином виде являются его непременной составной частью. В наст, время однако установлено (Lubarsch, Brahn, Schmidtmann), что липофусцин является пигментом белковой природы и жиры в нем являются лишь случайной примесью и могут отсутствовать вовсе, причем от этого меняются лишь некоторые микрохимические реакции и красочные свойства его. Так, липофусцин в гладкой мускулатуре кишечника и сосудов никогда не дает положительной реакции на жир. Из каких продуктов белкового обмена образуется липофусцин, до сих пор еще точно неизвестно; полагают, что из продуктов ядерного распада. По своему качественному составу (С—50,4%, H— 5,9%, N— 10,8%, S— 3,2%) липофусцин крайне близко примыкает к другому белковому [[пигмент]]у [[меланин]]у и многими авторами даже идентифицируется с ним. Разграничение проводится лишь в той плоскости, что меланин — пигмент эктодермального происхождения, а липофусцин — встречается также и в дериватах других зародышевых листков и поэтому вероятно химически несколько отличается от кожного меланина. Липофусцин иначе называется еще «пигментом изнашивания», т. к. встречается главным образом в старости и при болезненных состояниях, сопровождающихся общей кахексией и атрофией (напр. рак, tbc и др.). Он обнаруживается однако во многих органах и у совсем здоровых людей и даже в очень раннем возрасте (его находят в почках и нервной доле гипофиза у детей на 1-м, в печени — на 3—4-м, в сердце — на 12-м и половых железах—на 20-м году жизни). Обычными местами отложения липофусцина являются нервные ганглии, мышца сердца (по обоим полюсам ядра), печень, почки (нисходящая петля Генле, реже — извитые канальцы), яички, эпителий семенных пузырьков, гладкая мускулатура [[Желудочно-кишечный тракт|ЖКТ]] и сосудов, скелетная мускулатура, нервная доля [[гипофиз]]а, зона пигментоза надпочечников и вообще соединительнотканная строма любого органа. К липофусцину по-видимому относится и желтый зернистый пигмент шишковидной, щитовидной и паращитовидных желез. Накопление липофусцина в тканях обусловливает то, что соответствующие органы приобретают бурую и даже темно-коричневую окраску. Особенно резко в этом смысле выделяются сердце и печень. Если одновременно имеется налицо и атрофия органа, то говорят о «бурой атрофии сердца, печени». Диффузная коричневая окраска кишечника при [[гемохроматоз]]е, [[алкоголизм]]е также зависит от обильного отложения липофусцина (раньше предполагали, что это [[гемосидерин]]) в его гладкую мускулатуру. В виду того что липофусцин встречается не только в виде возрастного изменения или при истощающих заболеваниях, а также и в раннем возрасте и у здоровых субъектов (физиологически), встает вопрос о тех факторах, которые обусловливают его появление. Они до сих пор неизвестны. Но поскольку липофусцин в настоящее время идентифицируется с меланином, не исключается возможность, что такими факторами являются ультрафиолетовые лучи, роль которых в образовании меланина доказана.
 
Зернистый желтожёлто-бурый пигмент, не дающий реакции на [[железо;]] не растворимый в кислотах и щелочах нерастворим;, частично растворяется в тех же растворителях, что жиры, и частично окрашивается красками, красящими жир (лучше всего Nilblausulfat'oMNilblausulfat’oM и Neutralrot'омNeutralrot’ом). Благодаря этим свойствам некоторые авторы (Hueck) предполагали, что липофусцин является продуктом распада жиров или что жиры в том или ином виде являются его непременной составной частью. В наст, время однако установленоУстановлено (Lubarsch, Brahn, Schmidtmann), что липофусцин является пигментом белковой природы и жиры в немнём являются лишь случайной примесью и могут отсутствовать вовсе, причемпричём от этого меняются лишь некоторые микрохимические реакции и красочные свойства его. Так, липофусцин в [[Гладкая мускулатура|гладкой мускулатуре]] кишечника[[кишечник]]а и сосудов никогда не даетдаёт положительной реакции на жир. Из каких продуктов белкового обмена образуется липофусцин, до сих пор ещеещё точно неизвестно; полагают, что из продуктов ядерного распада. По своему качественному составу (С—50,4 %, H— 5,9 %, N— 10,8 %, S— 3,2 %) липофусцин крайне близко примыкает к другому белковому [[пигмент]]у  [[меланин]]у и многими авторами даже идентифицируется с ним. Разграничение проводится лишь в той плоскости, что [[меланин ]] — пигмент эктодермального происхождения, а липофусцин  — встречается также и в дериватах других зародышевых листков и поэтому вероятно химически несколько отличается от кожного меланина. Липофусцин иначе называется еще «пигментом изнашивания», т.так к.как встречается главным образом в старости и при болезненных состояниях, сопровождающихся общей [[Кахексия|кахексией]] и атрофией (напр.например [[рак]], tbc[[туберкулёз]] и др.другие). Он обнаруживается однако во многих органах и у совсем здоровых людей и даже в очень раннем возрасте (его находят в [[Почки (анатомия)|почках]] и нервнойзадней доле гипофиза[[гипофиз]]а у детей на 1-м, в печени[[Печень человека|печени]] — на 3—4-м, в сердце  — на 12-м и половых железах—нажелезах — на 20-м году жизни). Обычными местами отложения липофусцина являются нервные ганглии, мышца сердца (по обоим полюсам ядра), печень, почки (нисходящая петля Генле, реже  — извитые канальцы), яички, эпителий семенных пузырьков, гладкая мускулатура [[Желудочно-кишечный тракт|ЖКТ]] и сосудов, скелетная мускулатура, нервнаязадняя доля [[гипофиз]]а, зона пигментоза надпочечников и вообще соединительнотканная строма любого органа. К липофусцину по-видимому относится и желтыйжёлтый зернистый пигмент [[Эпифиз|шишковидной]], [[Щитовидная железа|щитовидной]] и [[Паращитовидные железы|паращитовидных желез]]. Накопление липофусцина в тканях обусловливаетспособствует то,обретению чтосоответствующими соответствующиеорганами органы приобретают буруюбурой и даже темнотёмно-коричневуюкоричневой окраскуокраски. Особенно резко в этом смысле выделяютсяпрокрашиваются сердце и печень. Если одновременно имеется налицоотмечается и атрофия органа, то говорят о «бурой атрофии сердца, печени». Диффузная коричневая окраска кишечника при  [[гемохроматоз]]е, [[алкоголизм]]е также зависит от обильного отложения липофусцина (раньше предполагали, что это  [[гемосидерин]]) в его гладкую мускулатуру. В виду того что липофусцин встречается не только в виде возрастного изменения или при истощающих заболеваниях, а также и в раннем возрасте и у здоровых субъектов (физиологически), встаетвозникает вопрос о техналичии факторахфакторов, которые обусловливаютпровоцирующих его появление. Они до сих пор неизвестны. Но поскольку липофусцин в настоящее время идентифицируется с меланином, не исключается возможность того, что такими факторами являются ультрафиолетовые лучи, роль которых в образовании меланина доказана.
==Литература==
 
== Литература ==
Brahn В. u. Schmidtmann M., Pigmentstudien, Virchows Arch., В. CCXXVII, 1920;
Hueck W., Die pathologische Pigmentierung (Hndb. d. allgem. Pathologie, hrsg. v. L. Krehl u. F. Marchand, B. Ill, Abt. 2, Lpz., 1921).
Анонимный участник