Интрафлагеллярный транспорт: различия между версиями

[непроверенная версия][непроверенная версия]
Содержимое удалено Содержимое добавлено
м орфография
Строка 6:
[[Файл:ИФТ частица.jpg|thumb|Структура ИФТ частицы]]
 
Цилии и флагеллы являются субклеточными органеллами, расположенными на удалении от места синтеза компонентов их структуры. Для доставки структурных и функциональных компонентов цилии к месту их сборки на апикальной мембране, существует специализированный вид внутриклеточного транспорта, называемый интрафлагеллярным. Интрафлагеллярный транспорт (ИФТ) осуществляется посредством цитоплазматических молекулярных моторов — [[кинезин]]ов и [[динеин]]ов. Кинезины обеспечивают доставку (антероградный транспорт), в то время как динеины удаление (ретроградный транспорт) цилийных белков. Молекулярные моторы перемещают крупные протеиновые комплексы (ИФТ частицы), которые могут быть разделены при помощи биохимических и молекулярно-генетических методов на несколько субкомплексов: A, B, BBS и ИФТ-ассоциированные протеины. Существует гипотеза что белки комплексов А и В контролируют ретроградный и антероградный транспорт, соответственно. Мутации генов комплекса А приводят к образованию слегка укороченных, «вздутых» цилии. Данный фенотип вызван аккумуляцией ИФТ частиц внутри органеллы, так как происходит нарушение ретроградного транспорта (фенокопия мутаций ИФТ-динеина). В тато же время, мутации генов комплекса В приводят к потере большей части аксонемы и аккумуляции ИФТ частиц возле базального тельца (фенокопия мутаций ИФТ-кинезина), указывая на аномалии антероградного транспорта.
 
Мутации генов ИФТ ведут к аномалиям структуры цилий и развитию [[цилиопатии|цилиопатийных]] синдромов.