Контрактура Дюпюитрена: различия между версиями

{{Болезнь||Name=Контрактура Дюпюитрена|DiseasesDB=4011|ICD10={{ICD10|M|72|0|m|70}}|ICD9={{ICD9|728.6}}|OMIM=126900|MedlinePlus=001233|eMedicineSubj=med|eMedicineTopic=592|eMedicine_mult={{eMedicine2|orthoped|81}} {{eMedicine2|plastic|299}} {{eMedicine2|pmr|42}} {{eMedicine2|derm|774}}|MeshID=D004387}}'''Контрактура Дюпюитрена''' – это сгибательная контрактура пальцев рук, возникшая в результате фиброзного перерождения ладонного апоневроза. Пальцы согнуты к ладони, и их полное разгибание невозможно. Это наследственное пролиферативное заболевание [[соединительная ткань|соединительной ткани]] с вовлечением ладонной фасции.<ref name=RijssenPerc>{{cite journal |doi=10.1016/j.jhsa.2012.05.022 |pmid=22763055 |title=Percutaneous Needle Fasciotomy for Recurrent Dupuytren Disease |journal=The Journal of Hand Surgery |volume=37 |issue=9 |pages=1820–3 |year=2012 |last1=Van Rijssen |first1=Annet L. |last2=Werker |first2=Paul M.N. }}</ref> Болезнь названа в честь [[Дюпюитрен, Гийом|Гийома Дюпюитрена]], [[хирургия|хирурга]], который сделал подробное описание ее оперативного лечения.

Согласно проведенному исследованию, чаще всего поражается [[безымянный палец|безымянный палец]], за ним следуют средний палец и мизинец. Большой и указательный пальцы затрагиваются очень редко. Контрактура Дюпюитрена прогрессирует медленно и в отдельных случаях сопровождается болезненными ощущениями и зудом. У пациентов с этим заболеванием ладонная фасция утолщается и укорачивается, что приводит к повреждению [[сухожилие|сухожилий]] и образованию подкожных тяжей. В ней формируется гиперплазированная [[соединительная тканьгиперплазия|гиперплазированная]] соединительная ткань]].

Самый ранний признак контрактуры – это сморщивание кожи ладони. Оно возникает над сухожилиями мышц-сгибателей [[Палец кисти|пальцев]] в области пястно-фаланговых суставов. Как правило, тяжи или контрактуры не вызывают неприятных ощущений. В редких случаях возникает [[тендовагинит]], что сопровождается болью. Чаще всего болезнь поражает безымянный палец. Большой и указательный пальцы затрагиваются гораздо реже.

Для контрактуры Дюпюитрена характерно аномальное утолщение ладонной фасции, что может привести к скрючиванию пальцев и нарушению их функции. Основное назначение ладонной фасции заключается в увеличении силы сжатия. Таким образом, с течением времени контрактура Дюпюитрена уменьшает способность пациентов удерживать предметы. Больные редко жалуются на зуд или неприятные ощущения при стягивании. Обычно ладонная фасция состоит из [[Коллаген|коллагена]] I типа, однако у лиц, страдающих данным заболеванием, он заменяется коллагеном III типа, который значительно толще.

У людей с патологическим процессом в тяжелой форме часто образуются узлы на тыльной поверхности проксимальных межфаланговых суставов (так называемые «подушки Гаррода»), и шишки на своде стопы (подошвенный фиброматоз или болезнь Леддерхозе). В сложных случаях в области, где ладонь переходит в запястье, могут сформироваться бугры. Тяжелое течение контрактуры Дюпюитрена может ассоциироваться с плечелопаточным периартритом (другое название – адгезивный капсулит плеча), с [[Болезнь Пейрони|болезнью Пейрони]], а также с повышенным риском развития некоторых видов рака и угрозой более ранней смерти. Однако для установления связи между этими заболеваниями необходимо провести дополнительные исследования.

Лечение назначается, когда так называемый «настольный тест» демонстрирует положительный результат. При обследовании пациент кладет руку на стол. Если пальцы и ладонь касаются его поверхности и находятся в одной плоскости, тест считается отрицательным. Если между столом и кистью образуется пространство, сопоставимое с диаметром [[Шариковая ручка|шариковой ручки]], тест считается положительным. В этом случае пациенту может быть показана операция или назначено консервативное лечение. Кроме того, признаком заболевания являются негнущиеся и тугоподвижные суставы пальцев.

Считается, что [[Радиотерапия|лучевая терапия]] эффективна для профилактики прогрессирования заболевания на ранних стадиях. Такое лечение назначается, если проявления болезни выражены незначительно. Для этого применяется рентгеновское излучение, в последнее время также используется электронно-лучевое излучение.

Селективная фасциэктомия является наиболее часто проводимой операцией. В ее процессе происходит удаление патологической ткани. Во время процедуры пациент находится под местной или [[Общая анестезия|общей анестезией]]. [[Жгут|Хирургический жгут]] ограничивает приток крови к конечности. На коже обычно делается Z-образный надрез, но также описаны случаи прямого надреза, что позволяет уменьшить повреждение нервно-сосудистых пучков. Как вариант, может применяться метод пластики встречными треугольниками. Проводится обширное иссечение рубцово-измененных участков ладонного апоневроза. Оно должно быть очень точным, чтобы минимально затронуть нервно-сосудистые пучки. После удаления ткани хирург закрывает разрез. В случае нехватки кожи поперечная часть разреза Z-образной формы остается открытой. Швы снимают через 10 дней после операции.

Три центра с мировой известностью опубликовали результаты селективной фасциэктомии под [[Местная анестезия|местной анестезией]] с применением [[Эпинефрин|эпинефрина]], но без жгута. В 2005 году д-р Денклер описал эту технику, ссылаясь на успешный опыт проведения 60 операций. Его заявление опровергало устоявшееся мнение, что адреналин не может применяться при операции на пальцах, и что фасциэктомия при контрактуре Дюпюитрена не может проводиться под местной анестезией без жгута. В 2009 году канадский хирург Лалонд также провел исследование, сравнив результаты операций во многих медицинских центрах. Он описал 111 случаев, когда хирургическое вмешательство проводилось под общим или местным наркозом с эквивалентными результатами.

В 2012 г. кистевые хирурги мирового сообщества «Bismil et al.» подготовили первое масштабное исследование, куда вошли 270 случаев проведения селективной фасциэктомии без общего наркоза. Их операция под названием «One Stop Wide Awake» (OSWA) длится от 30 до 45 минут. Она проводится под местной анестезией. Во время вмешательства пациенты обучались упражнениям с определенным объемом движений. Хирург использовал эту информацию для оптимизации проводимой операции. Ускоренная реабилитация позволит отказаться от наложения шины. Специальная повязка, похожая на видоизмененную боксерскую перчатку, поможет предотвратить значительные послеоперационные [[Гематома|гематомы]].