Дерматомиозит: различия между версиями

У 25-3025–30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).

ДМ считается редким заболеванием. Чаще болеют женщины. У детей частота 1,4-24–2,7:100 000, у взрослых 2-62–6,2:100 000.[1]

Причины неизвестны. В настоящее время ДМ считается мультифакториальным заболеванием. Так как ДМ чаще встречается в южноевропейских странах, и заболеваемость увеличивается в весеннее и летнее время — не исключена роль [[инсоляция|инсоляции]][1]. Однако наибольшее значение придаетсяпридаётся в настоящее время инфекционным агентам. Эпидемиологические исследования[2] указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих началу ДМ. В качестве этиологически значимых рассматривают вирусы [[грипп]]а, [[парагрипп]]а, [[гепатит B|гепатита B]], [[пикорнавирусы]], [[парвовирус]], а также [[простейшие]] (токсоплазма). Среди бактериальных возбудителей подчеркиваютподчёркивают роль [[боррелиоз]]а и β-гемолитического [[стрептококк]]а группы А.

=== По происхождению ===

* ювенильный дерматополимиозит (детский);

''Гелиотропная сыпь'' — представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отекомотёком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрахбёдрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.

Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость [[мышцы|мышц]] плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъём по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встаетвстаёт. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберныхмежрёберных мышц и [[диафрагма (анатомия)|диафрагмы]] может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, поперхиваниепопёрхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома.

Поражение лёгочной системы у больных с дерматомиозитом обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирации при глотании, развитие интерстициальной пневномиипневмонии и фиброзирующего альвеолита. Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе и диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. КлиническиеКлинически это выражается в частом и поверхностном дыхании, инспираторной одышке, развитии гипостатической пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в лёгкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение лёгких выявляется у 5-465–46 % больных дерматомиозитом, главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении лёгких. Лёгочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности лёгких. Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита:

Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5-105–10 % больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах лёгких, нарастающей дыхательной недостаточностью. Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в лёгких.

'''Кальциноз''' мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых [1], и особенно часто в дошкольном возрасте. Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асиметричныйасимметричный, представляет собой отложение депозитов солей [[кальций|кальция]] (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.

Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких, так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.

Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс [[миокард]]а, хотя при ДМ могут страдать все три оболочки [[сердце|сердца]] и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается [[тахикардия]], приглушенностьприглушённость сердечных тонов, [[аритмия|нарушения ритма]].

Иммунологические исследования: АТ к гистидил тРНК синтетазе (Jo 1).

Инструментальные методы- — биопсия мышц- — для подтверждения диагноза.