Липофусцин: различия между версиями

7286 байт убрано ,  4 года назад
copyvio из медицинского словаря
(copyvio из медицинского словаря)
'''Липофусци́нЛипофусцин''' (lipofuscinum; греч. lipos — жирлипо- + лат. fuscus — тёмныйтемный, бурый; син.: [[пигмент]] бурый, пигмент жёлтыйжелтый, пигмент изнашивания, пигмент липоидный, пигмент старения, хромолипоид) — [[гликолипопротеид]], рассеянный в [[цитоплазма|цитоплазме]] [[клетка|клеток]] всех [[Орган (биология)|органов]] и тканей в виде мелких жёлто-бурых гранул размером порядка 1-3 микронглыбок, обычно сконцентрированных вокруг [[Клеточное ядро|ядра]]. ЛипофусциновыеЛипофусцин гранулынакапливается образуютсяв прежделизосомах всего(остаточных изтелах). деградировавшихпредполагается, (старых)что основной его источник — переваренные при [[аутофагия|аутофагии]] митохондриймитохондрии. Содержание липофусцина обычно выше в неделящихся клетках (например, [[Нейроны|нейронах]], клетках [[Скелетные мышцы|скелетной]] и [[Миокард|сердечной мышечной ткани]]). Содержание липофусцинаЛ. увеличивается при старении организма, а также на фонепри многих патологических процессовпатологиях, например, при заболеваниях, насвязанных фоне которых отмечаетсяс [[атрофияАтрофия|атрофией]] [[Внутренние органы|внутренних органов]].
[[Файл:Ground glass hepatocytes high mag cropped.jpg|thumb|right|300px|[[Микрофотография]] демонстрирует накопление липофусцина — коричнево-жёлтого [[пигмент]]а ([[микропрепарат]] биоптата [[Печень человека|печени]] с характерными матово-стеклоподобными гепатоцитами, [[окраска гематоксилином и эозином]])]]
 
'''Липофусци́н''' (lipofuscinum; греч. lipos — жир + лат. fuscus — тёмный, бурый; син.: [[пигмент]] бурый, пигмент жёлтый, пигмент изнашивания, пигмент старения) — [[гликолипопротеид]], рассеянный в [[цитоплазма|цитоплазме]] [[клетка|клеток]] всех [[Орган (биология)|органов]] и тканей в виде мелких жёлто-бурых гранул размером порядка 1-3 микрон, обычно сконцентрированных вокруг [[Клеточное ядро|ядра]]. Липофусциновые гранулы образуются прежде всего из деградировавших (старых) митохондрий. Содержание липофусцина обычно выше в неделящихся клетках (например, [[Нейроны|нейронах]], клетках [[Скелетные мышцы|скелетной]] и [[Миокард|сердечной мышечной ткани]]). Содержание липофусцина увеличивается при старении организма, а также на фоне многих патологических процессов, например, при заболеваниях, на фоне которых отмечается [[атрофия]] [[Внутренние органы|внутренних органов]].
 
Зернистый жёлто-бурый пигмент, не дающий реакции на [[железо]], не растворимый в кислотах и щелочах, частично растворяется в тех же растворителях, что жиры, и частично окрашивается красками, красящими жир (лучше всего Nilblausulfat’oM и Neutralrot’ом). Благодаря этим свойствам некоторые авторы (Hueck) предполагали, что липофусцин является продуктом распада жиров или что жиры в том или ином виде являются его непременной составной частью.
 
Установлено (Lubarsch, Brahn, Schmidtmann), что липофусцин является пигментом белковой природы и жиры в нём являются лишь случайной примесью и могут отсутствовать вовсе, причём от этого меняются лишь некоторые микрохимические реакции и красочные свойства его. Так, липофусцин в [[Гладкая мускулатура|гладкой мускулатуре]] [[кишечник]]а и сосудов никогда не даёт положительной реакции на жир.
 
== Образование липофусцина ==
Из каких продуктов белкового обмена образуется липофусцин, до сих пор ещё точно неизвестно; полагают, что из продуктов ядерного распада. По своему качественному составу (С—50,4 %, H— 5,9 %, N— 10,8 %, S— 3,2 %) липофусцин крайне близко примыкает к другому белковому [[пигмент]]у [[меланин]]у и многими авторами даже идентифицируется с ним. Разграничение проводится лишь в той плоскости, что [[меланин]] — пигмент эктодермального происхождения, а липофусцин — встречается также и в дериватах других зародышевых листков и поэтому вероятно химически несколько отличается от кожного меланина.
 
Липофусцин иначе называется еще «пигментом изнашивания», так как встречается главным образом в старости и при болезненных состояниях, сопровождающихся общей [[Кахексия|кахексией]] и атрофией (например [[Карцинома|рак]], [[туберкулёз]] и другие). Он обнаруживается однако во многих органах и у совсем здоровых людей и даже в очень раннем возрасте (его находят в [[Почки (анатомия)|почках]] и задней доле [[гипофиз]]а у детей на 1-м, в [[Печень человека|печени]] — на 3—4-м, в сердце — на 12-м и половых железах — на 20-м году жизни).
 
== Места накопления ==
Обычными местами отложения липофусцина являются нервные ганглии, мышца сердца (по обоим полюсам ядра), печень, почки (нисходящая петля Генле, реже — извитые канальцы), яички, эпителий семенных пузырьков, гладкая мускулатура [[Желудочно-кишечный тракт|ЖКТ]] и сосудов, скелетная мускулатура, задняя доля [[гипофиз]]а, зона пигментоза надпочечников и вообще соединительнотканная строма любого органа. К липофусцину по-видимому относится и жёлтый зернистый пигмент [[Шишковидное тело|шишковидной]], [[Щитовидная железа|щитовидной]] и [[Паращитовидные железы|паращитовидных желез]].
 
Накопление липофусцина в тканях способствует обретению соответствующими органами бурой и даже тёмно-коричневой окраски. Особенно резко прокрашиваются сердце и печень. Если одновременно отмечается и атрофия органа, то говорят о «бурой атрофии сердца, печени». Диффузная коричневая окраска кишечника при [[гемохроматоз]]е, [[алкоголизм]]е также зависит от обильного отложения липофусцина (раньше предполагали, что это [[гемосидерин]]) в его гладкую мускулатуру.
 
== Факторы появления ==
В виду того что липофусцин встречается не только в виде возрастного изменения или при истощающих заболеваниях, а также и в раннем возрасте и у здоровых субъектов (физиологически), возникает вопрос о наличии факторов, провоцирующих его появление. Они до сих пор неизвестны. Но поскольку липофусцин в настоящее время идентифицируется с меланином, не исключается возможность того, что такими факторами являются ультрафиолетовые лучи, роль которых в образовании меланина доказана.
 
== Литература ==
* Brahn В. u. Schmidtmann M., Pigmentstudien, Virchows Arch., В. CCXXVII, 1920;
* Hueck W., Die pathologische Pigmentierung (Hndb. d. allgem. Pathologie, hrsg. v. L. Krehl u. F. Marchand, B. Ill, Abt. 2, Lpz., 1921).
 
{{rq|wikify|stub|sources|img}}
{{Патология}}