Энцефалит Расмуссена: различия между версиями
| [отпатрулированная версия] | [отпатрулированная версия] |
Содержимое удалено Содержимое добавлено
Луговкин (обсуждение | вклад) |
Луговкин (обсуждение | вклад) |
||
Строка 33:
Энцефалит Расмуссена характеризуется резистентными к лечению фокальными эпилептическими припадками, часто сопровождается кожевниковской эпилепсией (''[[:en:Epilepsia partialis continua|epilepsia partialis continua]]'' — на фоне постоянного [[гиперкинез]]а появляются генерализованные эпилептические припадки с потерей сознания), прогрессирующим односторонним двигательным дефектом ([[Парез|гемипарез]]), нарушением речи (при поражении доминантного полушария), [[слабоумие]]м. На [[ЭЭГ]] регистрируется медленная активность над всей поверхностью пораженного полушария. Нейровизуализация выявляет очаговую гиперинтенсивность в белом веществе и атрофию коры островковой доли.<ref name="pmid15924075"/> На начальных стадиях болезни могут возникнуть сложности с интерпретацией данных нейровизуализации, например, они могут напоминать очаговую корковую дисплазию. Однако исследования в динамике помогают поставить правильный диагноз.<ref name="pmid19517119">{{cite journal |author=Chiang KL, Wong TT, Kwan SY,''et al.''|title=Finding on brain MRI mimicking focal cortical dysplasia in early Rasmussen's encephalitis: a case report and review|journal= Childs Nerv Syst |volume=|issue=|pages= |year=2009 Jun 11 [Epub ahead of print]|pmid=19517119 |doi=}}</ref>
В дополнение к хорошо изученным клиническим проявлениям энцефалита недавно были выявлены некоторые особенности, характерные для больных из развивающихся стран: изолированная кожевниковская эпилепсия языка, которая исчезала после кортикальной резекции, двустороннее поражение мозга, атрофия [[Чечевицеобразное ядро|скорлупы]] и отсутствие гемипареза, несмотря на длительное течение болезни.<ref name="pmid19546013">{{cite journal |author=Ramesha KN, Rajesh B, Ashalatha R,''et al.''|title=Rasmussen's encephalitis: Experience from a developing country based on a group of medically and surgically treated patients|journal= Seizure |volume=|issue=|pages= |year=2009 Jun 20 [Epub ahead of print]|pmid=19546013 |doi=}}</ref> Описаны гистологически подтвержденные случаи благоприятного течения энцефалита без прогредиентности, которые проявлялись в основном фокальными эпиприпадками без существенного двигательного дефицита и хорео-дистоническими гиперкинезами. У большинства больных дебют заболевания при этом был в
[[Файл:MRI Rasmussen's encephalitis.png|thumb|350px|right|'''МРТ головного мозга больной энцефалитом Расмуссена в острой стадии. Возраст пациентки 8 лет.'''<br>
Строка 45:
Европейский консенсус<ref name="pmid15689357"/> также выделил следующие особенности эпилепсии при энцефалите Расмуссена: 1) полиморфизм припадков у конкретного больного; 2) частое возникновение кожевниковской эпилепсии; и 3) резистентность припадков, особенно кожевниковской эпилепсии, к лекарственным препаратам. Различная семиология припадков, часто выявляемая при наблюдении за пациентом на протяжении длительного времени, лучше всех объясняется маршем эпилептического очага по полушарию мозга, что подтверждено серийными нейровизуализационными исследованиями. За исключением редких случаев двустороннего энцефалита, все припадки происходят лишь из одного полушария. Парциальные простые моторные припадки, вовлекающие одну сторону тела, и последующие вторично-генерализованные тонико-клонические судороги являются наиболее типичными. Реже бывают парциальные сложные (с автоматизмами или с последующим односторонним моторным вовлечением), постуральные и соматосенсорные припадки.
''Epilepsia partialis continua'' возникает у
=== Особенности у взрослых ===
| |||