Кардиомиопатии

Кардиомиопатии — гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которая обычно проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией. Кардиомиопатии могут как изолированно поражать только сердце, так и быть частью генерализованного системного заболевания, часто приводят к сердечно-сосудистой смерти или к инвалидизации, обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью^{[уточнить]}.

Кардиомиопатия
МКБ-11	BC43
МКБ-10	I42.0
МКБ-10-КМ	I42.9, I42 и I51.5
МКБ-9	425.4
МКБ-9-КМ	425.9, 425 и 425.4
DiseasesDB	2137
MedlinePlus	001105
MeSH	D009202
Медиафайлы на Викискладе

Классификация

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Первичные кардиомиопатии

• генетические:
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия;
  • некомпактный миокард левого желудочка;
  • болезнь Ленегре;
  • ионные каналопатии.

• смешанные:
  • дилатационная кардиомиопатия;
  • первичная рестриктивная кардиомиопатия;

• приобретенные:
  • воспалительная кардиомиопатия;
  • стресс-индуцированная кардиомиопатия (синдром tako-tsubo);
  • послеродовая кардиомиопатия.

Вторичные кардиомиопатии

Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, диабетическая кардиомиопатия, аутоиммунные кардиомиопатии и др.

Этиология

Причины наиболее распространенных первичных кардиомиопатий

Дилатационная КМП

Основная статья: Дилатационная кардиомиопатия

Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30 % всех случаев болезни.

Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15 % случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита C, ВИЧ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.

Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов, количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжелых цепей, тропомиозину, актину.

Рестриктивная КМП

Основная статья: Рестриктивная кардиомиопатия

Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера).

Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация).

Гипертрофическая КМП

Основная статья: Гипертрофическая кардиомиопатия

Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11). Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП.

Причины вторичных кардиомиопатий

Основные причины вторичных кардиомиопатий приведены в таблице:

Кардиомиопатии	Этиология
Инфильтративные кардиомиопатии (накопление аномальных субстратов между кардиомиоцитами)	Амилоидоз (первичный, вторичный, семейный); Болезнь Гоше Болезнь Хурлера Болезнь Хантера
Болезни накопления (накопление аномальных субстратов внутри кардиомиоцитов)	Гемахроматоз; Болезнь Фабри Болезнь накопления гликогена Болезнь Ниманна-Пика
Токсические кардиомиопатии	Лекарственные препараты Тяжелые металлы Химические вещества
Воспалительные кардиомиопатии	Саркоидоз
Эндокринные кардиомиопатии	Сахарный диабет Гипертиреоз и гипотиреоз Феохромоцитома Акромегалия
Нейромышечные или неврологические кардиомиопатии	Атаксия Фридриха Мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера Нейрофиброматоз
Аутоиммунные кардиомиопатии	Системная красная волчанка Склеродермия Ревматоидный артрит

Вторичную дилатационную кардиомиопатию может провоцировать или вызывать нейролептическая терапия препаратами фенотиазинового ряда

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца. Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-й прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности.

Литература

• Кедров, А. А. Болезни мышцы сердца. — Л., 1963.
• Мухарлямов, Н. М. Идиопатические поражения миокарда и их диагностика / Н. М. Мухарлямов, Г. Е. Перчикова, Л. Г. Ефимова. — Терапевтический архив. — 1975. — Т. 47, № 10. — С. 44.
• Рапопорт, Я. Л. Кардиомиопатии // Клиническая медицина. — 1976. — Т. 54, № 7. — С. 16.
• Рапопорт, Я. Л. Проблема кардиомиопатий // Арх. патол.г. — 1977. — Т. 39, № 4. — С. И.
• Tарeeв, E. М. Меняющиеся аспекты клинической кардиологии // Кардиология. — 1975. — Т. 15, № 5. — С. 9.
• Roberts, W. C. a. Pathologic anatomy of the cardiomyopathies : [англ.] / W. C. a. Roberts, V. J. Ferrans // Human pathology. — 1975. — Vol. 6. — P. 287.
• Stapleton, J. F. Clinical pathways of cardiomyopathy : [англ.] // Circulat. Res.. — 1974. — Vol. 34–35, suppl. 2. — P. II.
• Boudina, S. Diabetic cardiomyopathy, causes and effects : [англ.] / S. Boudina, E. D. Abel // Reviews in endocrine & metabolic disorders. — 2010. — Vol. 11, no. 1 (March). — P. 31–39. — ISSN 1389-9155. — doi:10.1007/s11154-010-9131-7. — PMID 20180026. — PMC / 2914514 .
• Marian, A. J. The Molecular Genetic Basis for Hypertrophic Cardiomyopathy : [англ.] / A. J. Marian, R. Roberts // Journal of molecular and cellular cardiology. — 2001. — Vol. 33, no. 4. — P. 655–670. — ISSN 0022-2828. — doi:10.1006/jmcc.2001.1340. — PMID 11273720. — PMC / 2901497 .
• Acton, Q. A. Advances in Heart Research and Application : [англ.]. — 2013 Edition. — 2013. — (Scholarly Editions). — ISBN 978-1-481-68280-0.
• VII.4. ВСС при кардиомиопатиях // Национальные Рекомендации по определению риска и профилактике внезапной сердечной смерти / Всероссийское научное общество кардиологов; Всероссийское научное общество терапевтов ; Общество специалистов по сердечной недостаточности ; Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции ; Российское общество холтеровского мониторирования и неинвазивной электрофизиологии. — С. 43–56. — 167 с.
• Гудкова, А.Я. Кардиомиопатии : Лекция / Кафедра факультетской терапии ; Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова. — 55 с.

Ссылки

• Жумагазиев, Е. Н. Кардиомиопатия : [арх. 25 января 2021] // Medical Journal. — 2014.
• Сазыкина, О. Ю. Дилатационная кардиомиопатия : [арх. 28 февраля 2021] // Medical Journal. — 2015.
• Кардиомиопатия : [арх. 28 июля 2021] // Сеченовский университет.