Открыть главное меню

Тромбофилия

Тромбофилия — это патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови, при котором увеличивается риск развития тромбоза.[2][3]

Тромбофилия
DVTUS.PNG
Тромб в левой бедренной вене на УЗИ
МКБ-10 D68.868.8
МКБ-10-КМ D68.59
МКБ-9 286.9286.9
МКБ-9-КМ 286.9[1] и 453.9[1]
OMIM 188050
DiseasesDB 29080
eMedicine article/211039 
MeSH D019851

ИсторияПравить

В 1884 году выдающийся немецкий врач и физиолог Рудольф Вирхов первым предположил, что тромбоз является следствием хотя бы одного из трех базовых факторов либо их сочетания:

  • стаз крови в венах нижних конечностей;
  • повышенная способность крови к тромбообразованию (тромбофилия);
  • повреждение стенки сосудов.

Таким образом, тромбофилия была признана важным фактором развития тромбоза.

Факторы рискаПравить

Состояние тромбофилии объединяет все наследственные и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна предрасположенность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов, тромбоэмболий, ишемий и инфарктов органов [4]. Данное состояние может быть унаследовано или связано с заболеванием (напр., онкологическим), вызвано приемом лекарственных препаратов (оральных контрацептивов, противоопухолевого действия и др.), или обусловлено состоянием здоровья (напр., беременностью, ограничением подвижности).
Вот наиболее часто встречающиеся врожденные нарушения гемостаза, обусловливающие склонность к тромбозу:

  • Антифосфолипидный синдром
  • Дефицит антитромбина
  • Дефицит протеина C
  • Дефицит протеина S
  • Фактор V Лейден G1691A
  • Мутация гена протромбина G20210A
  • Гипергомоцистеинемия
  • МТГФР 677T

Сопутствующие факторы риска, приводящие к тромбофилии: хирургические манипуляции в области крупных венозных магистралей (операции на тазобедренном суставе, органах малого таза), другие фоновые виды патологии и состояния, предрасполагающие к тромбозу вен (злокачественные опухоли, ожирение, сахарный диабет, сердечная недостаточность и т.д.). Кроме того, длительная иммобилизация как в до-, так и в послеоперационном периоде приводит к существенному ухудшению показателей венозной гемодинамики[4].
Состояние беременности и послеродовой период также сопровождаются гиперкоагуляцией, связанной с увеличенными уровнями прокоагулянтных факторов (повышены уровни фибриногена, факторов V и VIII) и уменьшенной антикоагулянтной активностью (снижен уровень протеина S и повышена резистентность активации протеина C)[5].

ДиагностикаПравить

Понятие «состояние тромботической готовности» объединяет лабораторно выявляемую гиперкоагуляцию по так называемым «глобальным» тестам коагулограммы (тест генерации тромбина, тест тромбодинамики, тромбоэластография), увеличение содержания в крови маркеров активации гемостаза, подавление антикоагулянтной и фибринолитической активности и ряд клинических признаков предтромботического состояния[6].

См. такжеПравить


ПримечанияПравить

  1. 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Mitchell RS, Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Chapter 4 // Robbins Basic Pathology. — Eighth. — Philadelphia : Saunders, 2007. — ISBN 1-4160-2973-7.
  3. Heit J.A. Thrombophilia: common questions on laboratory assessment and management (неопр.) // Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. — 2007. — Т. 2007, № 1. — С. 127—135. — DOI:10.1182/asheducation-2007.1.127. — PMID 18024620. Архивировано 3 октября 2011 года.
  4. 1 2 Баркаган З.С. Руководство по гематологии: в 3 т. / А.И.Воробьев. — 3. — Москва: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416с с.
  5. Clark P., Brennand J., Conkie J. at al. Activated protein C sensitivity, protein C, protein S and coagulation in normal pregnancy // Thromb Haemost.. — 1998. — Вып. 79. — С. 1166—1170.
  6. А.П.Момот, Л.П.Цывкина, И.А.Тараненко и др. Современные методы распознавания состояния тромботической готовности / А.П.Момот. — Барнаул: Изд. Алт. Ун-та, 2011. — 138 с. — ISBN 978-5-7904-1176-2.