Микроглобулин бета-2

β₂-микроглобулин — компонент лёгкой цепи главного комплекса гистосовместимости класса I (MHC I), представленный на всех ядросодержащих клетках организма человека (кроме эритроцитов) . У человека кодируется геном B2M.

Бета-2-микроглобулин
Доступные структуры
PDB	Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Список идентификаторов PDB 1A1M, 1A1N, 1A1O, 1A6Z, 1A9B, 1A9E, 1AGB, 1AGC, 1AGD, 1AGE, 1AGF, 1AKJ, 1AO7, 1B0G, 1B0R, 1BD2, 1C16, 1CE6, 1CG9, 1DE4, 1DUY, 1DUZ, 1E27, 1E28, 1EEY, 1EEZ, 1EFX, 1EXU, 1GZP, 1GZQ, 1HHG, 1HHH, 1HHI, 1HHJ, 1HHK, 1HLA, 1HSA, 1HSB, 1I1F, 1I1Y, 1I4F, 1I7R, 1I7T, 1I7U, 1IM3, 1IM9, 1JF1, 1JGD, 1JGE, 1JHT, 1JNJ, 1K5N, 1KPR, 1KTL, 1LDS, 1LP9, 1M05, 1M6O, 1MHE, 1MI5, 1N2R, 1OF2, 1OGA, 1OGT, 1ONQ, 1P7Q, 1PY4, 1Q94, 1QEW, 1QLF, 1QQD, 1QR1, 1QRN, 1QSE, 1QSF, 1QVO, 1R3H, 1S8D, 1S9W, 1S9X, 1S9Y, 1SYS, 1SYV, 1T1W, 1T1X, 1T1Y, 1T1Z, 1T20, 1T21, 1T22, 1TMC, 1TVB, 1TVH, 1UQS, 1UR7, 1UXS, 1UXW, 1VGK, 1W0V, 1W0W, 1W72, 1X7Q, 1XH3, 1XR8, 1XR9, 1XZ0, 1YDP, 1YPZ, 1ZHK, 1ZHL, 1ZS8, 1ZSD, 1ZT4, 1ZVS, 2A83, 2AK4, 2AV1, 2AV7, 2AXF, 2AXG, 2BCK, 2BNQ, 2BNR, 2BSR, 2BSS, 2BST, 2BVO, 2BVP, 2BVQ, 2C7U, 2CII, 2CIK, 2CLR, 2D31, 2D4D, 2D4F, 2DYP, 2E8D, 2ESV, 2F53, 2F54, 2F74, 2F8O, 2FYY, 2FZ3, 2GIT, 2GJ6, 2GT9, 2GTW, 2GTZ, 2GUO, 2H26, 2H6P, 2HJK, 2HJL, 2HLA, 2HN7, 2J8U, 2JCC, 2NW3, 2NX5, 2P5E, 2P5W, 2PO6, 2PYE, 2RFX, 2UWE, 2V2W, 2V2X, 2VB5, 2VLJ, 2VLK, 2VLL, 2VLR, 2X4N, 2X4O, 2X4P, 2X4Q, 2X4R, 2X4S, 2X4T, 2X4U, 2X70, 2X89, 2XKS, 2XKU, 2XPG, 2YPK, 2YPL, 2YXF, 2Z9T, 3AM8, 3B3I, 3B6S, 3BGM, 3BH8, 3BH9, 3BHB, 3BO8, 3BP4, 3BP7, 3BVN, 3BW9, 3BWA, 3BXN, 3BZE, 3BZF, 3C9N, 3CDG, 3CII, 3CIQ, 3CZF, 3D18, 3D25, 3D2U, 3D39, 3D3V, 3DBX, 3DHJ, 3DHM, 3DTX, 3DX6, 3DX7, 3DX8, 3DXA, 3EKC, 3FFC, 3FQN, 3FQR, 3FQT, 3FQU, 3FQW, 3FQX, 3FT2, 3FT3, 3FT4, 3GIV, 3GJF, 3GSN, 3GSO, 3GSQ, 3GSR, 3GSU, 3GSV, 3GSW, 3GSX, 3H7B, 3H9H, 3H9S, 3HAE, 3HCV, 3HG1, 3HLA, 3HPJ, 3HUJ, 3I6G, 3I6K, 3I6L, 3IB4, 3IXA, 3JTS, 3KLA, 3KPL, 3KPM, 3KPN, 3KPO, 3KPP, 3KPQ, 3KPR, 3KPS, 3KWW, 3KXF, 3KYN, 3KYO, 3L3D, 3L3G, 3L3I, 3L3J, 3L3K, 3LKN, 3LKO, 3LKP, 3LKQ, 3LKR, 3LKS, 3LN4, 3LN5, 3LOW, 3LOZ, 3LV3, 3M17, 3M1B, 3MGO, 3MGT, 3MR9, 3MRB, 3MRC, 3MRD, 3MRE, 3MRF, 3MRG, 3MRH, 3MRI, 3MRJ, 3MRK, 3MRL, 3MRM, 3MRN, 3MRO, 3MRP, 3MRQ, 3MRR, 3MV7, 3MV8, 3MV9, 3MYJ, 3MYZ, 3MZT, 3NA4, 3NFN, 3O3A, 3O3B, 3O3D, 3O3E, 3O4L, 3OV6, 3OX8, 3OXR, 3OXS, 3PWJ, 3PWL, 3PWN, 3PWP, 3QDA, 3QDG, 3QDJ, 3QDM, 3QEQ, 3QFD, 3QFJ, 3QZW, 3REW, 3RL1, 3RL2, 3RWJ, 3S6C, 3SDX, 3SJV, 3SKM, 3SKO, 3SPV, 3T8X, 3TID, 3TIE, 3TLR, 3TM6, 3TO2, 3TZV, 3U0P, 3UPR, 3UTQ, 3UTS, 3UTT, 3V5D, 3V5H, 3V5K, 3VCL, 3VFM, 3VFN, 3VFO, 3VFP, 3VFR, 3VFS, 3VFT, 3VFU, 3VFV, 3VFW, 3VH8, 3VRI, 3VRJ, 3VWJ, 3VWK, 3VXM, 3VXN, 3VXO, 3VXP, 3VXR, 3VXS, 3VXU, 3W0W, 3W39, 3WL9, 3WLB, 3WUW, 3X11, 3X12, 3X13, 3X14, 4BEO, 4E0K, 4E0L, 4E5X, 4EN3, 4EUP, 4EUQ, 4F7M, 4F7P, 4F7T, 4FTV, 4FXL, 4G8G, 4G8I, 4G9D, 4G9F, 4GKN, 4GKS, 4GUP, 4HKJ, 4HWZ, 4HX1, 4I48, 4I4W, 4JFD, 4JFE, 4JFF, 4JFO, 4JFP, 4JFQ, 4JQV, 4JQX, 4JRX, 4JRY, 4K71, 4K7F, 4KDT, 4L29, 4L3C, 4L3E, 4L4T, 4L4V, 4LCW, 4LCY, 4LHU, 4LNR, 4M8V, 4MJ5, 4MJ6, 4MJI, 4MNQ, 4N0F, 4N0U, 4N8V, 4NNX, 4NNY, 4NO0, 4NO2, 4NO3, 4NO5, 4NQC, 4NQD, 4NQE, 4NQV, 4NQX, 4NT6, 4O2C, 4O2E, 4O2F, 4ONO, 4PJ5, 4PJ7, 4PJ8, 4PJ9, 4PJA, 4PJB, 4PJC, 4PJD, 4PJE, 4PJF, 4PJG, 4PJH, 4PJI, 4PJX, 4PR5, 4PRA, 4PRB, 4PRD, 4PRE, 4PRH, 4PRI, 4PRN, 4PRP, 4QOK, 4QRP, 4QRQ, 4QRR, 4QRS, 4QRT, 4QRU, 4U1H, 4U1I, 4U1J, 4U1K, 4U1L, 4U1M, 4U1N, 4U1S, 4U6X, 4U6Y, 4UQ2, 4UQ3, 4WJ5, 4WO4, 4WU5, 4WU7, 4X6C, 4X6D, 4X6E, 4X6F, 4XXC
Идентификаторы
Символ	B2M
Внешние ID	OMIM: 109700 MGI: 88127 HomoloGene: 2987 ChEMBL: 1741302 GeneCards: Ген B2M
Генная онтология Функция • glycoprotein binding • protein binding • identical protein binding Компонент клетки • Golgi membrane • extracellular region • extracellular space • cytoplasm • endoplasmic reticulum lumen • Golgi apparatus • plasma membrane • focal adhesion • external side of plasma membrane • ER to Golgi transport vesicle membrane • membrane • phagocytic vesicle membrane • early endosome membrane • early endosome lumen • MHC class I protein complex • extracellular exosome • HFE-transferrin receptor complex Биологический процесс • retina homeostasis • positive regulation of T cell mediated cytotoxicity • response to molecule of bacterial origin • antigen processing and presentation of peptide antigen via MHC class I • antigen processing and presentation of exogenous peptide antigen via MHC class I, TAP-dependent • antigen processing and presentation of exogenous peptide antigen via MHC class I, TAP-independent • antigen processing and presentation of exogenous protein antigen via MHC class Ib, TAP-dependent • positive regulation of T cell cytokine production • viral process • cytokine-mediated signaling pathway • antigen processing and presentation of endogenous peptide antigen via MHC class I • T cell differentiation in thymus • protein refolding • response to drug • antigen processing and presentation of exogenous peptide antigen via MHC class I • innate immune response • response to cadmium ion • regulation of defense response to virus by virus • regulation of immune response • iron ion homeostasis • interferon-gamma-mediated signaling pathway • negative regulation of receptor binding Источники: Amigo / QuickGO
Профиль экспрессии РНК
Больше информации
Ортологи
Вид	Человек	Мышь
Entrez	567	12010
Ensembl	ENSG00000166710	ENSMUSG00000060802
UniProt	P61769	P01887
RefSeq (мРНК)	NM_004048	NM_009735
RefSeq (белок)	NP_004039	NP_033865
Локус (UCSC)	Chr 15: 44.71 – 44.72 Mb	Chr 2: 122.15 – 122.15 Mb
Поиск в PubMed	Искать	Искать

Структура и функция

Схематическое изображение комплекса MHC I

Низкомолекулярный белок (11 800 Да). β₂-микроглобулин расположен рядом с α₃-цепью на поверхности клетки. В отличие от α₃ не имеет трансмембранного участка. Выше β₂-участка от поверхности клетки располагается цепь α₁. Кроме альфа-цепи MHC I, β₂-микроглобулин связывается с похожими молекулами, такими как CD1 и Qa.

Также функция β₂-микроглобулина связана с белком HFE, совместно с которым происходит регулирование экспрессии гепцидина в печени, который является ключевым модулятором системного гомеостаза железа.

У взрослых людей скорость продукции β₂-микроглобулина поддерживается на одном уровне. Элиминируется почками, где он подвергается фильтрации и затем практически полной реабсорбции и катаболизму в проксимальных канальцах почек. В моче в норме выявляется в следовых количествах.

Значение в медицине

Уровень β₂-микроглобулина в крови отражает главным образом клеточный оборот и пролиферацию лимфоцитов, в которых он представлен в большом количестве. Синтез его возрастает при различных состояниях, связанных с увеличением активности иммунной системы: воспаления всех типов, аутоиммунные заболевания, реакция отторжения трансплантата, опухоли крови, лимфомы, множественная миелома, вирусные инфекции.

Высокий уровень β₂-микроглобулина в крови при злокачественных заболеваниях связана с большой опухолевой массой и свидетельствует об активности процесса, ухудшая прогноз. В связи с этим β₂-микроглобулин сыворотки используют в качестве прогностического опухолевого маркёра в онкогематологии.

У пациентов на хроническом гемодиализе β₂-микроглобулин может агрегировать в амилоидные волокна с последующим отложением в суставах, приводя к AH-амилоидозу.

Литература

• Под ред. Тица Н. У. Энциклопедия клинических лабораторных тестов. — М.: Лабинформ, 1997. — 942 с.
• Burtis C. et al (ed.). Textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics. — Saunders, 2006.
• Dufour D. R. Clinical use of laboratory data: a practical guide. — Lippincott Williams & Wilkins, 1998.