Болезнь Форбса

Болезнь Форбса (гликогеноз III типа) — гликогеноз, вызванный недостаточностью фермента амило-1,6-глюкозидазы.

Болезнь Форбса
Микрофотография: накопление гликогена в клетках печени (окраска гематоксилином и эозином).
Микрофотография: накопление гликогена в клетках печени (окраска гематоксилином и эозином).
МКБ-10 E74.074.0
МКБ-10-КМ E74.03
МКБ-9 271.0271.0
OMIM 232400
DiseasesDB 5302
eMedicine med/909 ped/479ped/479
MeSH D006010

Этот фермент катализирует расщепление связей [ …C — O - C… ] в молекуле гликогена в точках ветвления.

Болезнь сопровождается отложением атипичного гликогена в печени, сердце, мышцах.

См. такжеПравить

ПримечанияПравить