Верруциформный акрокератоз Гопфа
Верруциформный акрокератоз Гопфа — редкий генодерматоз гиперкератотического характера, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризующийся веррукозными роговыми высыпаниями на верхних и нижних конечностях.
| Верруциформный акрокератоз Гопфа | |
|---|---|
| МКБ-10 | Q82.8 |
| МКБ-10-КМ | Q82.8 |
| МКБ-9-КМ | 757.39[1] |
| OMIM | 101900 |
| DiseasesDB | 3467 |
Этиология и эпидемиология
правитьЭтиология заболевания не данный момент неясна. В ряде недавних исследований говорится о генетической гетерогенности дерматоза. Происходит мутации гена АТР2А2, который связан с болезнью Дарье-Уайта и верруциформным акрокератозом Гопфа[2].
Болеют преимущественно лица мужского пола, чаще дети до 10 лет. Очаги поражения обычно сохраняются на протяжении всей жизни.
Клиническая картина
правитьДля клинической картины заболевания характерно появление плотных гиперкератических полушаровидных папул бурого цвета диаметром 0,5–0,7 см и высотой 3–4 мм как изолированно, так и группами. Локализуются папулы преимущественно на тыле кистей и стоп (иногда с захватом ладоней и подошв), а также на разгибательных поверхностях предплечий и голеней. Заболевание протекает очень долго и без каких-либо субъективных ощущений. Часто заболевание диагностируют вместе с болезнью Дарье-Уайта, черным акантозом, множественными кератоакантомами[3].
Диагностика
правитьДиагноз ставится на основании клинической картины и результатах гистологического исследования. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз в виде массивного пласта рогового вещества, акантоз, гранулез, папилломатоз в виде «церковных шпилей», образование супрабазальных щелей, иногда возможно обнаружение дискератоза, акантолиза, также выявляемого при болезни Дарье[2].
Дифференциальная диагностика
правитьДифференциальную диагностику верруциформного акрокератоза Гопфа проводят со следующими заболеваниями:
- верруциформная дисплазией Левандовского-Лютца;
- фолликулярным вегетирующим дискератозом Дарье- Уайта;
- врожденной пойкилодермией с бородавчатым кератозом;
- обычными бородавками.
Лечение
правитьБольных лечат витаминами А и Е, ретиноидами (неотигазон 0,5 мг/кг в сутки). Местно используют мазь с третиноином 1-2 раза в сутки. Показаны диатермокоагуляция отдельных бородавчатых элементов, криотерапия и лазеротерапия[3].
Примечания
править- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1 2 Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. — Деловой экспресс, 2015. — 768 с. — ISBN 978-5-89644-123-6.
- ↑ 1 2 Молочков В.А., Молочкова Ю.В., Бобров М.А. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БОРОДАВЧАТОГО АКРОКЕРАТОЗА ГОПФА С ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ ФОРМОЙ КРАСНОГО ПЛОСКОГО ЛИШАЯ // РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ. — 2016.