Платибазия — уплощение основания черепа[англ.], которое проявляется уменьшением передней[англ.] и средней черепной ямок[англ.] на уровне турецкого седла, уменьшением длины блюменбахова ската[англ.]. Термин «платибазия» предложил в 1857 году немецкий учёный Рудольф Вирхов. Частота аномалии составляет до 25 % в общей популяции. Обычно аномалия не сопровождается неврологическими симптомами. В то же время во многих случаях она сочетается с мальформацией Арнольда-Киари, стенозом водопровода мозга и недоразвитием зубовидного отростка[1].
| Платибазия | |
|---|---|
![Платибазия у пациента с синдромом Хайду-Чейни[англ.]](/wiki/%D0%A4%D0%B0%D0%B9%D0%BB:HajduCheney.png) Платибазия у пациента с синдромом Хайду-Чейни[англ.] | |
| МКБ-10 | Q75.8 |
| МКБ-9 | 756.0 |
| MeSH | D010985 |
Рентгенологическая картина
правитьВыраженность платибазии определяется величиной сфенобазилярного угла Велькера, который образуется между линиями соединяющими решётчатую пластинку[англ.] и скат. В норме он составляет 90—130°. При I степени платибазии он равен 135—140°, II — 146—160°, III — более 160°[1].
При платибазии происходит также увеличение угла Богарта[2].
Клиническая симптоматика
правитьКлиническая симптоматика при платибазии весьма вариабельна. Она может как вовсе отсутствовать, так и проявляться грубыми неврологическими нарушениями. Суб- и декомпенсация происходит обычно в зрелом возрасте после провоцирующего фактора, как черепно-мозговая травма, острое респираторное заболевание[1].
Достаточно часто данная аномалия сочетается и с другими аномалиями черепа и головного мозга. Фенотипическими признаками, которые позволяют предположить наличие у ребёнка аномалий краниовертебрального сочленения являются кривошея, симптом «короткой» шеи, неправильную посадку головы, ограничение движений в шейно-затылочном отделе, низкую границу роста волос, шейный гиперлордоз, шейные рёбра[англ.][1].
Аномалия проявляется симптомами, которые обусловлены недостаточностью кровообращения в вертебробазилярном бассейне, а именно болью в шейно-затылочной области, динамической и статической атаксией, глазодвигательными нарушениями, бульбарным синдромом, проводниковыми двигательными и чувствительными нарушениями, а также синкопальными состояниями[1].
Лечение
правитьЛечение заболевания симптоматическое[1]. Если нет поражения или сдавливания нервных корешков или другой нервной ткани, никакого специального лечения не назначается, однако если есть компрессия нервной ткани, лечение необходимо. Некоторым пациентам достаточно задней декомпрессии, обычно в сочетании со сращением черепа с верхним шейным отделом позвоночника. Когда зубовидный отросток второго шейного позвонка (одонтоид) имеет выступы, восстановление за счет вытяжения не увенчается успехом, может потребоваться резекция зубовидного отростка с последующим задним сращением[3].
Примечания
править- ↑ 1 2 3 4 5 6 Овсова О. В., Львова О. А. Аномалии краниовертебральной области (литературный обзор) // Клиническая медицина. — 2010. — № 4. — С. 36—50. Архивировано 8 июля 2015 года.
- ↑ Новикова Л. Б., Акопян А. П., Гайнанов А. Ф. Краниовертебральные аномалии в амбулаторной практике невролога Архивная копия от 19 мая 2011 на Wayback Machine // Неврологический вестник, 2004. — Т. XXXVI, вып. 1–2. — С. 27–30.
- ↑ Алайбегович А., Ковач Ф. и др. Платибазия и синдром Клиппеля-Фейля. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018)