Куру (болезнь)

Ку́ру — болезнь, встречающаяся почти исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе. Впервые обнаружена в начале XX века.

Куру (болезнь)
Ребёнок на тяжёлой стадии болезни куру. Он не мог ни стоять, ни сидеть без поддержки
Ребёнок на тяжёлой стадии болезни куру. Он не мог ни стоять, ни сидеть без поддержки
МКБ-10 A81.881.8
МКБ-10-КМ A81.81 и A81.8
МКБ-9 046.0046.0
МКБ-9-КМ 046.0[1][2]
OMIM 245300
DiseasesDB 31861
MedlinePlus 001379
eMedicine med/1248 
MeSH D007729
Commons-logo.svg Медиафайлы на Викискладе

ИсторияПравить

Болезнь была подробно описана в 1957 году врачом, чиновником министерства здравоохранения Новой Зеландии Винсентом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения, педиатром и вирусологом Дэниелом Карлтоном Гайдузеком.[3]

Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения — «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом.

Куру — наиболее типичный пример прионовых заболеваний человека — губкообразных энцефалопатий. Именно при изучении куру сформировалась концепция трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека.

КлиникаПравить

Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм, а именно поедание мозга человека, страдавшего этим недугом. С искоренением каннибализма болезнь куру практически исчезла. Однако всё ещё появляются отдельные случаи у лиц, инфицирование которых произошло еще до принятия решительных мер к недопущению практики проведения упомянутого ритуала: дело в том, что инкубационный период может длиться более 30 лет.

Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, что иногда сопровождается «улыбкой», которая подобна наблюдаемой у больных столбняком (risus sardonicus). Последнее, однако, не является типичным признаком. Обозначение «смеющаяся смерть» для куру — на совести сочинителей заголовков газетных статей. Члены племени форе так о болезни никогда не говорят.

В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляются головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая управляет осуществляемыми человеком телодвижениями. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым — через 9–12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.

ПатогенезПравить

По современным данным, куру — прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии.

За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдузек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.

Прионную теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный — Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner), за что тоже был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 году.

ИммунитетПравить

В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP, имеют врождённый иммунитет к куру.[4] Полученные результаты исследователи опубликовали в «Новоанглийском медицинском журнале» (The New England Journal of Medicine).[5]

СимптомыПравить

Клиническая картина болезни куру складывается из следующих симптомов:

  • Затруднения акта ходьбы в первой стадии заболевания.
  • Грубая атаксия, миоклонии, хорея и снижение мышечного тонуса в поздних стадиях.
  • Деменция, сходящееся косоглазие и дизартрия присоединяются в конце течения заболевания.

Нарастание симптомов происходит на протяжении от 4 месяцев до 2–3 лет. В 100 % случаев наступает смертельный исход, в основном от осложнений, таких как пневмония, пролежни, сепсис и т. д.

См. такжеПравить

ПримечанияПравить

  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. История изучения прионных заболеваний - 01 июня 2011 - Pharmnews.kz. pharmnews.kz. Дата обращения 17 мая 2020.
  4. Gen schützte Kannibalen vor Hirnerkrankung 20 ноября 2009 (нем.)
  5. Mead S., Whitfield J., Poulter M., Shah P., Uphill J., Campbell T., Al-Dujaily H., Hummerich H., Beck J., Mein C.A., Verzilli C., Whittaker J., Alpers M.P., Collinge J. A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure (англ.) // N. Engl. J. Med. : journal. — 2009. — November (vol. 361, no. 21). — P. 2056—2065. — doi:10.1056/NEJMoa0809716. — PMID 19923577.

ЛитератураПравить