Открыть главное меню

Лимфома Бёркитта

(перенаправлено с «Лимфома Беркитта»)

Лимфо́ма Бёркитта — это неходжкинская лимфома очень высокой степени злокачественности, развивающаяся из B-лимфоцитов и имеющая тенденцию распространяться за пределы лимфатической системы, например, в костный мозг, кровь и спинномозговую жидкость. Развивается она, как правило, вследствие цитопатического воздействия на лимфоидные клетки вирусом Эпштейна-Барр. Без лечения лимфома Бёркитта быстро прогрессирует и ведёт к смерти.

Лимфома Бёркитта
Burkitt lymphoma, touch prep, Wright stain.jpg
МКБ-10 C83.783.7
МКБ-10-КМ C83.70 и C83.7
МКБ-9 200.2200.2
МКБ-9-КМ 200.2[1]
МКБ-О M9687/3
OMIM 113970
DiseasesDB 1784
MedlinePlus 001308
eMedicine med/256 
MeSH D002051
Commons-logo.svg Медиафайлы на Викискладе

ЭпидемиологияПравить

Лимфома Бёркитта впервые описана доктором Дэнисом Бёркиттом в Уганде в 1958 году. Благодаря его исследованиям и последующим вкладам других учёных, эта лимфома считается модельной опухолью в отношении общего понимания и лечения лимфом[2]. Она составляет 2,3% от всех случаев лимфопролиферативных заболеваний.

Лимфома Бёркитта может развиваться в любом возрасте, но наиболее распространена она у детей и молодых людей, особенно у мужчин. Нередко она развивается у больных СПИДом. В России это заболевание практически не встречается.

В отличие от других лимфом, лимфома Бёркитта распространена в определённых географических регионах, наиболее часто она встречается в Центральной Африке, реже — в США. Возбудителем болезни является вирус Эпштейна-Барр, который в Соединённых Штатах обычно вызывает инфекционный мононуклеоз; однако от людей, имеющих лимфому Бёркитта, болезнь не может передаваться другим, но вирус в незначительном количестве, не способном вызвать самостоятельный инфекционный процесс, всё же передается через слюну при поцелуях. Данная лимфома часто развивается у лиц, изначально перенёсших мононуклеоз и являющихся носителем вируса Эпштейна-Барр.

ЭтиопатогенезПравить

Клеткой-предшественницей злокачественного клона является зрелая В-клетка, прошедшая дифференцировку в герминативном центре. При этом опухолевые клетки сохраняют на своей поверхности B-клеточный рецептор класса M. Тоническая передача сигнала от этого рецептора необходима для выживания клеток, что обусловливает их чувствительность к ингибиторам PI3K-сигнального пути[3].

СимптомыПравить

Клетки лимфомы способны во множестве накапливаться в лимфатических узлах и органах брюшной полости, что вызывает их увеличение. Клетки лимфомы могут проникать в тонкую кишку, что приводит к кишечной непроходимости или кровотечению. Иногда возникает отёк шеи и подчелюстных областей, который может быть болезненным.

Диагностика и лечениеПравить

Чтобы поставить диагноз, врач делает биопсию патологической ткани и назначает диагностику для определения стадии болезни. В редких случаях болезнь локализована.

ПримечанияПравить

  1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. Лимфома Бёркитта (недоступная ссылка). Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2017).
  3. Young R. M., Staudt L. M. Targeting pathological B cell receptor signalling in lymphoid malignancies // Nat Rev Drug Discov. — 2013. — Т. 12, вып. 3. — С. 229—243. — DOI:10.1038/nrd3937. — PMID 23449308.

б

См. такжеПравить