Аддисони́ческий криз (гипоадрена́ловый криз, о́страя надпо́чечниковая недоста́точность, острая недостаточность коры надпочечников, апоплексия надпочечников или гипокортици́зм, англ. Addisonian crisis) — тяжёлое состояние, проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Развивается при внезапном снижении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников[2]. Иногда сопровождается умеренной или тяжёлой гиперкальциемией[3].

Аддисонический криз
МКБ-11 5A74.1
МКБ-10 E27.2
МКБ-10-КМ E27.2
МКБ-9-КМ 255.41[1]
MedlinePlus 000357

Этиология и патогенез

править

Чаще развивается у пациентов с первичным или третичным гипокортицизмом, а также может быть первым признаком латентно протекающих недиагностированных болезни Аддисона и синдрома Шмидта[2]. Гипоадреналовый криз может быть вызван двусторонним кровоизлиянием в надпочечники, например при передозировке гепарина[3].

Гипоадреналовый криз могут спровоцировать: тяжёлые инфекции (менингококковая инфекция, дифтерия, токсические формы гриппа), травма или хирургическое вмешательство у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью[3].

Клиническая картина

править

Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена[4].

Основные клинические проявления: высокая лихорадка, дегидратация, тошнота, рвота, боли в мышцах, падение артериального давления, которое быстро приводит к обмороку. При дефиците минералокортикоидов наблюдаются гиперкалиемия и гипонатриемия. Дегидратация приводит к повышению уровня азота мочевины плазмы крови и (не всегда) к гиперкальциемии[3].

Причины гиперкальциемии при гипоадреналовом кризе: снижение ОЦК, гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации (усиливает канальцевую реабсорбцию кальция), вымывание кальция из костной ткани, связанное с повышением чувствительности к витамину D[3].

Диагностика

править

На основании данных анамнеза (болезнь Аддисона), объективных данных и изменения электролитного баланса[2]:

  • резкое падение уровня натрия (до 130 ммоль/л и ниже) в плазме крови, снижение его экскреции с мочой (менее 10 г/сут),
  • повышение уровня калия в плазме крови до 5—6, иногда 8 ммоль/л,
  • резкое снижение коэффициента Na/K до 20 и ниже (норма 32),
  • низкое содержание глюкозы в плазме крови,
  • увеличение концентрации мочевины и остаточного азота в плазме крови,
  • ацидоз.

Усиление пигментации на фоне прогрессирующией артериальной гипотензии, хотя у 10% пациентов с первичным гипокортицизмом («белый Аддисон») и у всех пациентов со вторичным и третичным гипокортицизмом гиперпигментация отсутствует[2].

Проведение диагностических тестов противопоказано[2]!

Дифференциальная диагностика

править

Лечение

править

Незамедлительно начинают внутривенное капельное введение жидкостей и лечение глюкокортикоидами[3].

Основные мероприятия направлены на ликвидацию обезвоживания, заместительную гормональную терапию и симптоматическую терапию (ликвидация нарушений сердечно-лёгочной недостаточности, если криз вызван инфекционным заболеванием — адекватная антибиотикотерапия). Наиболее опасны первые сутки[2].

Когда состояние пациента стабилизируется, дозу глюкокортикоидов постепенно снижают. Обычно для перехода на поддерживающую дозу гидрокортизона требуется 5 дней[3].

Осложнения терапии

править

Связаны с передозировкой. Наиболее часто развивается отёчный синдром, парестезии, параличи (причина — гипокалиемия). Следует уменьшить дозу ДОКСА, отменить вливание хлорида натрия и добавить введение хлорида калия. При явлениях отёка мозгаманнитол, мочегонные средства[2].

См. также

править

Примечания

править
  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  2. 1 2 3 4 5 6 7 Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 6-8. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
  3. 1 2 3 4 5 6 7 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 185, 190, 274, 433—434. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
  4. Справочник по клинической эндокринологии / Под ред. Холодовой Е. А. — 1-е изд. — Минск: «Беларусь», 1998. — С. 22. — 510 с. — 10 000 экз. — ISBN 985-01-0031-1.

Ссылки

править