Лепра

(перенаправлено с «Проказа»)

Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь[2], ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и другие) — разновидность гранулёматоза (хронического инфекционного заболевания), вызываемая микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis[3]; протекает с преимущественными поражениями кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп. Лепра официально внесена в группу забытых болезней по данным Всемирной организации здравоохранения.

Лепра
Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год
Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год
МКБ-11 1B20
МКБ-10-КМ A30 и A30.9
МКБ-9-КМ 030[1] и 030.9[1]
OMIM 607572, 609888 и 613407
DiseasesDB 8478
MedlinePlus 001347
eMedicine med/1281 
MeSH D007918
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

ИсторияПравить

Хотя проказа и упоминается в Ветхом Завете (Исход, Книга Левит, Паралипоменон, Книга Иова), велика вероятность, что под проказой древних и античных источников следует понимать не именно лепру, а «более мягкие по характеру заболевания, имеющие собственную этиологию»[4]. Возможной причиной путаницы было то, что проказа трактовалась как «божье наказание» за грехи, как «болезнь души», и вердикт о том, кого считать прокажённым, выносили не врачи, а священнослужители, зачастую не имевшие необходимых для этого познаний в медицине[5]. То же самое относится к упоминаниям заболевания в Древней Индии, в папирусе Эберса, у Гиппократа (по всей видимости, имевшего в виду псориаз)[источник не указан 89 дней].

Старейшее ДНК подтвержденное свидетельство проказы, датируемое 2-м тысячелетием до н. э., обнаружено в Балатале, штат Раджастхан, на северо-западе Индии[6][7]. Доказанный случай заболевания человека был подтвержден ДНК, взятой из завернутых в саван останков мужчины, обнаруженных в гробнице рядом со Старым городом Иерусалима, Израиль, датированных радиоуглеродными методами первой половиной 1-го века[8].

В Восточной Англии ДНК лепрозных бактерий удалось найти на останках скелета мужчины, жившего между 415 и 545 годами (то есть — задолго до крестовых походов), и ДНК того же штамма обнаружили на черепе женщины, которая жила там же между 885 и 1015 годами[9].

Начиная с XI века проказа становится главным инфекционным бичом средневековой Европы и остаётся таковым до прихода чумы в середине XIV века. Для сдерживания заболевания создаются многочисленные лепрозории. Существует теория о том, что причиной более массового распространения болезни стал мех, привезённый викингами с Востока[9]. Также одной из возможных причин распространённости лепры в средневековой Европе называется перенос её возбудителей серыми мясными мухами, сам факт которого является предметом дискуссии.

В Средние века в Европе возник особый литургический обряд (возможно, не имевший широко распространённого и универсального характера) ритуальных похорон живых людей, страдавших проказой (лат. separatio leprosorum), согласно которому прокажённый, болезнь которого удостоверял специальный совет, состоявший, как правило из врачей, священников и других больных, переходил в статус «мертвеца» — над ним совершалась символическая погребальная церемония, после чего больной изолировался от людей[10][11]. Так, он получал специальную одежду прокажённого, полностью скрывавшую и лицо, и тело, а также трещотку или колокольчик, чтобы громкими звуками заранее извещать людей о своём приближении. В 1179 году на Третьем Латеранском соборе была разработана и утверждена формальная процедура исключения прокажённых из общины с длинным перечнем запретов, направленных на изоляцию больного от общества[12]. Мишель Фуко назвал такие и подобные меры «исключением прокажённых»[13]:

По утверждению Матвея Парижского, в начале XIII века число лепрозориев в Европе было около 19 тысяч. Количество лепрозориев во Франции в 1226 году составляло около двух тысяч[14]. Первым известным лепрозорием стал госпиталь Святого Николая в Харблдауне  (англ.) в графстве Кент в Англии, основанный в 1084 году. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин. Такие меры показали свою эффективность, и в XV веке болезнь отступила настолько, что опустевшие лепрозории стали массово закрываться и перепрофилироваться[15][неавторитетный источник?].

Проказы не было ни в Америке до её колонизации современными европейцами[16], ни в Полинезии до середины XIX века[17].

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в госпитале святого Йоргеса  (норв.), основанном в XV столетии в Бергене. Этот лепрозорий сохранился на севере Европы лучше других. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Признаки и симптомыПравить

Общие симптомы, присутствующие при различных типах лепры, включают насморк; сухость кожи головы; проблемы со зрением; поражения кожи; мышечную слабость; красноватую кожу; гладкое блестящее диффузное утолщение кожи лица, ушей и рук; потерю чувствительности в пальцах рук и ног; утолщение периферических нервов; плоский нос от разрушения носового хряща; и изменения в произношении и других аспектах произнесения речи[2]. Кроме того, лепра вызывает атрофию яичек и импотенцию[3].

Проказа может по-разному влиять на людей[18].Средний инкубационный период составляет пять лет[19]. Люди могут начать замечать симптомы в течение первого года или до 20 лет после заражения[19]. Первым заметным признаком проказы часто является появление бледных или розовых участков кожи, которые могут быть нечувствительными к температуре или боли[20]. Участки обесцвеченной кожи иногда сопровождаются или предшествуют нервным проблемам, включая онемение или болезненность в руках или ногах[20][5]. Вторичные инфекции (дополнительные бактериальные или вирусные инфекции) могут привести к потере тканей, в результате чего пальцы рук и ног укорачиваются и деформируются, поскольку хрящи всасываются в организм [21][22]. Иммунный ответ человека различается в зависимости от формы проказы[23].

Примерно у 30 % людей, страдающих проказой, происходит повреждение нервов[24]. Полученное повреждение нерва обратимо при раннем лечении, но становится постоянным, когда соответствующее лечение откладывается на несколько месяцев. Повреждение нервов может привести к потере мышечной функции, что приводит к параличу. Это также может привести к нарушениям чувствительности или онемению, что может привести к дополнительным инфекциям, изъязвлениям и деформациям суставов[24].

ЭтиологияПравить

 
M. leprae, один из возбудителей проказы: Как кислотоустойчивая бактерия, M. leprae становится красным при использовании окрашивания Циля-Нильсена.

M. leprae и M. lepromatosisПравить

M. leprae и M. lepromatosis — микобактерии, вызывающие лепру[24]. M. lepromatosis — это относительно недавно идентифицированная микобактерия, выделенная из смертельного случая диффузной лепроматозной лепры в 2008 году[25][26]. M. lepromatosis клинически неотличим от M. leprae[8].

M. leprae — внутриклеточная, кислотоустойчивая бактерия, аэробная и палочковидная[27]. M. leprae окружена воскообразным оболочечным покрытием, характерным для рода Mycobacterium[27].

Генетически у M. leprae и M. lepromatosis отсутствуют гены, необходимые для самостоятельного роста[28]. M. leprae и M. lepromatosis являются облигатными внутриклеточными патогенами и не могут быть выращены (культивированы) в лаборатории[28]. Невозможность культивирования M. leprae и M. lepromatosis привела к затруднению окончательной идентификации бактериального организма при строгой интерпретации постулатов Коха[25][28].

В то время как возбудители до настоящего времени не могли культивироваться in vitro, их стало возможно выращивать у животных, таких как мыши и броненосцы[10][11].

Сообщалось о случаях естественного заражения нечеловеческих приматов (в том числе африканского шимпанзе, сажистого мангабея и макаки циномолгуса), броненосцев[12] и рыжих белок[29]. Мультилокусное последовательное типирование штаммов броненосца M. leprae предполагает, что они были человеческого происхождения не более нескольких сотен лет[13]. Таким образом, есть подозрение, что броненосцы впервые приобрели этот организм случайно от ранних американских исследователей[30]. Эта случайная передача была устойчивой в популяции броненосцев, и она может передаваться обратно людям, что делает проказу зоонозным заболеванием (распространяется между людьми и животными)[30].

В ноябре 2016 года было обнаружено, что красные белки (Sciurus vulgaris), вид, находящийся под угрозой исчезновения в Великобритании, являются переносчиками проказы[14]. Было высказано предположение, что торговля мехом красной белки, который высоко ценился в средневековый период и которым активно торговали, возможно, была причиной эпидемии проказы в средневековой Европе[31]. В черепе до-нормандской эпохи, раскопанном в Хоксне, графство Саффолк, в 2017 году, была обнаружена ДНК штамма Mycobacterium leprae, который очень похож на штамм, переносимый современными красными белками на острове Браунси, Великобритания[31][15].

Факторы рискаПравить

Наибольшим фактором риска развития проказы является контакт с другим человеком, зараженным проказой[19]. У людей, контактирующих с больным проказой, вероятность развития проказы в 5-8 раз выше, чем у представителей населения в целом[32]. Проказа также чаще встречается среди людей, живущих в бедности[33]. Не у всех людей, инфицированных M. leprae, развиваются симптомы[34][17].

Состояния, снижающие иммунную функцию, такие как недоедание, другие заболевания или генетические мутации, могут увеличить риск развития проказы[32]. Заражение ВИЧ, по-видимому, не увеличивает риск развития проказы[35]. Определённые генетические факторы у человека, подвергшегося воздействию, были связаны с развитием лепроматозной или туберкулоидной лепры[36].

ПередачаПравить

Передача проказы происходит при тесном контакте с инфицированными[19]. Передача проказы происходит через верхние дыхательные пути[18][37]. Более ранние исследования предполагали, что основным путем передачи инфекции является кожный, но недавние исследования все чаще отдают предпочтение дыхательному пути[38].

Проказа не передается половым путем и не передается во время беременности будущему ребёнку[19][39]. У большинства (95 %) людей, подвергшихся воздействию M. leprae, не развивается проказа; случайный контакт, такой как рукопожатие или сидение рядом с больным проказой, не приводит к передаче[19][39]. Люди считаются неинфекционными через 72 часа после начала соответствующей мультилекарственной терапии[40].

Часто описываются два пути выхода M. leprae из организма человека: кожа и слизистая оболочка носа, хотя их относительная важность неясна. Случаи заболевания лепроматозом показывают большое количество микобактерий глубоко в де́рме, но сомнительно, достигают ли они поверхности кожи в достаточном количестве[41].

Проказа также может передаваться людям от броненосцев, хотя механизм до конца не изучен[39][42][39].

ГенетикаПравить

Имя Очаг ОМИМ Ген
LPRS1 10p13 609888
LPRS2 6q25 607572 PARK2, PACRG
LPRS3 4q32 246300 TLR2
LPRS4 6p21.3 610988 LTA
LPRS5 4p14 613223 TLR1
LPRS6 13q14.11 613407

Не у всех людей, инфицированных или подвергшихся воздействию M. leprae, развивается проказа, и предполагается, что генетические факторы играют определённую роль в восприимчивости к инфекции[43]. Случаи проказы часто группируются в семьях, и было выявлено несколько генетических вариантов[43]. У многих людей, подвергшихся воздействию, иммунная система способна уничтожать бактерии проказы на ранней стадии инфекции до развития серьёзных симптомов[44]. Генетический дефект клеточно-опосредованного иммунитета может привести к тому, что у человека могут развиться симптомы проказы после контакта с бактериями[45]. Область ДНК, ответственная за эту изменчивость, также участвует в развитии болезни Паркинсона, что дает повод для современных предположений о том, что эти два расстройства могут быть связаны на биохимическом уровне[45].

МеханизмПравить

Большинство осложнений проказы являются результатом повреждения нервов. Повреждение нерва происходит в результате прямого вторжения бактерий M. leprae и иммунного ответа человека, приводящего к воспалению[24]. Молекулярный механизм, лежащий в основе того, как M. leprae вызывает симптомы лепры, неясен[46], но было показано, что M. leprae связывается со шванновскими клетками, что может привести к повреждению нерва, включая демиелинизацию и потерю функции нерва (в частности, потерю аксональной проводимости)[47]. Многочисленные молекулярные механизмы были связаны с этим повреждением нерва, включая присутствие ламинин-связывающего белка и гликоконъюгата (PGL-1) на поверхности M. leprae, которые могут связываться с ламинином на периферических нервах[47].

Как часть иммунного ответа человека, макрофаги, происходящие из лейкоцитов, могут поглощать M. leprae путем фагоцитоза[47].

На начальных стадиях повреждаются мелкие сенсорные и вегетативные нервные волокна в коже человека, больного проказой[24]. Это повреждение обычно приводит к выпадению волос в области, потере способности потеть и онемению (снижение способности определять такие ощущения, как температура и прикосновение). Дальнейшее повреждение периферических нервов может привести к сухости кожи, усилению онемения и мышечной слабости или параличу в пораженной области[24]. Кожа может трескаться, и если за повреждениями кожи не ухаживать должным образом, существует риск вторичной инфекции, которая может привести к более серьёзным повреждениям[24].

ЭпидемиологияПравить

 
Новые случаи заболевания проказой в 2016 году[48][49].
 
Скорректированный по инвалидности год жизни от проказы на 100 000 жителей в 2004 году[50]
     no data      < 1.5      1.5–3      3–4.5      4.5–6      6–7.5      7.5–9      9–10.5      10.5–12      12–13.5      13.5–15      15–20      > 20

Лепра передаётся через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения[51].

В течение 1990-х годов число больных проказой во всём мире снизилось с 10—12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но, хотя число случаев заболеваний в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого океана. По количеству страдающих лепрой первое место в мире занимает Индия, второе — Бразилия и третье — Мьянма. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Мьянма и Непал вместе составили долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 году ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 миллиона человек.

В 1999 году количество новых случаев лепры в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году — 738 000 человек, в 2001 году — максимум 775 000 человек.

Число новых случаев, зарегистрированных в глобальных масштабах в 2015 году, составило 211 973[51].

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости, в 2015 году отмечено 178 новых случаев.

В СССР максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой достигло в начале 1960-х годов. По состоянию на 2007 год в России официально проживало около 600 больных лепрой, 35 % из которых госпитализированы, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 случая заболевания[35].

В 2020 году в России на учёте состоят 202 больных лепрой, отмечен только один случай заражения[36].

Инкубационный периодПравить

Инкубационный период обычно составляет 3—5 лет, но может колебаться от 6 месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет)[37]. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболеванияПравить

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. При отсутствии лечения инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишённые чувствительности ткани подвергаются травмам, которые остаются незамеченными и не лечатся.

Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), а также неопределённый и пограничный типы.

Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказаПравить

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказаПравить

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, лепромами (узлами). Эти образования имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипестезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулёматозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказыПравить

 
Препараты МЛТ против проказы : стандартные схемы лечения с 2010 года

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии, могут понадобиться консультации и лечение ортопеда, офтальмолога, невролога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина, талидомида и кларитромицина.

В начале XX века для лечения проказы американской учёной Элис Болл был разработан инъекционный масляный раствор на базе изолированных этиловых эфиров жирных кислот[52]. Этот раствор оставался наиболее эффективным лекарством от лепры до 1940-х годов, когда ему на смену пришли антибиотики, прежде всего — дапсон.

Мультилекарственная терапия (МЛТ) остается высокоэффективной, и люди больше не заразны после первой ежемесячной дозы[19]. Он безопасен и прост в использовании в полевых условиях из-за его представления в блистерных упаковках с календарем[19]. Частота рецидивов после лечения остается низкой[19]. Устойчивость была зарегистрирована в нескольких странах, хотя число случаев невелико[53]. Людей с устойчивой к рифампицину проказой можно лечить препаратами второго ряда, такими как фторхинолоны, миноциклин или кларитромицин, но продолжительность лечения составляет 24 месяца из-за их более низкой бактерицидной активности[54]. Доказательств потенциальной пользы и вреда альтернативных схем лечения лекарственно-устойчивой лепры пока нет[18].

Изменения кожиПравить

Людям с повреждением нервов защитная обувь может помочь предотвратить язвы и вторичную инфекцию[24]. Парусиновая обувь может быть лучше, чем обувь из ПВХ[24].

Кетансерин для местного применения, по-видимому, оказывает лучшее влияние на заживление язв, чем крем с клиохинолом или цинковая паста, но доказательств этому мало[24]. Фенитоин, наносимый на кожу, улучшает изменения кожи в большей степени по сравнению с солевыми повязками[24].

ПрогнозПравить

При своевременной диагностике лепра полностью излечима[51]. При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного. Больные считаются незаразными через 72 часа после начала соответствующей поликомпонентной лекарственной терапии[38].

ПрофилактикаПравить

Надёжно доказанной специфической профилактики лепры при помощи каких-либо вакцин, сывороток или иммуностимуляторов не существует.

Основными мерами профилактики лепры являются: раннее выявление больных и источников заражения, изоляция больных с активными формами лепры, своевременное начало лечения лепры эффективными антибиотиками, комбинированная терапия; реабилитация пациентов, прошедших курс лечения. Лиц, находящихся на диспансерном учёте, регулярно должен осматривать врач-лепролог или дерматолог.

Члены семьи и лица, близко контактировавшие с больным лепрой, должны обследоваться не реже одного раза в год. По показаниям с учётом лепроминовой пробы им проводится превентивное лечение. Дети у больных лепрой матерей обычно рождаются здоровыми, поэтому они новорождёнными отделяются от матерей и переводятся на искусственное вскармливание. Больным, завершившим лечение, противопоказаны отдых в бальнеологических санаториях, работа в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно некоторым международным соглашениям, запрещён переезд больных из одной страны в другую.

В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей. Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки. В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения для всех больных.

Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытьё рук мылом, обязательная санация любых микротравм и тому подобное). Случаи заражения медицинского персонала редки.

РезультатыПравить

Хотя проказа излечима с середины 20-го века, при отсутствии лечения она может привести к необратимым физическим нарушениям и повреждению нервов, кожи, глаз и конечностей человека[55]. Несмотря на то, что лепра не очень заразна и имеет низкую патогенность, все ещё существует значительная стигматизация и предубеждения, связанные с этим заболеванием[56]. Из-за этой стигматизации проказа может повлиять на участие человека в общественной деятельности, а также может повлиять на жизнь его семьи и друзей[56]. Люди, страдающие проказой, также подвергаются более высокому риску возникновения проблем с психическим здоровьем[56]. Социальная стигматизация может способствовать проблемам с трудоустройством, финансовым трудностям и социальной изоляции[56]. Усилия по сокращению дискриминации и снижению стигматизации, связанной с проказой, могут помочь улучшить результаты для людей, больных проказой[57].

Общество и культураПравить

Лепра наложила серьёзный отпечаток на мировую культуру. В Средние века с проказой сравнивали ересь. Например, ересь катаров называли лепрой, поражающей души христиан. Со следами проказы изображали также хулителей и истязателей Христа, указывая на болезнь, поразившую их души[58].

В литературеПравить

  • В рассказе Пьера Буля «Таинственный святой» подробно описывается структура лепрозория при монастыре, этапы протекания болезни и степени её проявления.
  • «Майкл, брат Джерри» (англ. Michael, Brother of Jerry) — роман американского писателя Джека Лондона, издан в 1917 году. Один из хозяев главного героя — ирландского терьера по кличке Майкл, заразился проказой.
  • В рассказах Джека Лондона «Кулау-прокаженный» (1907), «Прощай, Джек!» (1909) и «Шериф Коны» (1909) о жителях Гавайских островов, которых пожизненно ссылали на Молокаи из-за того, что они заразились проказой. Примечательно, что уже в 1909 году говорится о бактериологическом анализе, как о наиболее надежном методе диагностики проказы.

В музыкеПравить

  • Группа «Крематорий» упоминает лепру в одноимённой песне[40].
  • Группа Death выпустила альбом Leprosy (в переводе «проказа»). Их одноимённая заглавная песня рассказывает о людях на карантине с этой заразой.

КинематографПравить

В телесериале «Доктор Хаус» Грегори Хаус сталкивается со случаями лепры в эпизодах «Проклятый» и «Смерть меняет всё».

МузеиПравить

Музей лепры находится в Бергене [1]

Стоимость леченияПравить

В период с 1995 по 1999 год ВОЗ при поддержке Фонда Nippon поставляла всем эндемичным странам бесплатную мультилекарственную терапию в блистерных упаковках по каналам министерства здравоохранения[59]. Это бесплатное предоставление было продлено в 2000 году и ещё раз в 2005, 2010 и 2015 годах благодаря пожертвованиям производителя мультилекарственной терапии Novartisчерез ВОЗ. В последнем соглашении, подписанном между компанией и ВОЗ в октябре 2015 года, ВОЗ предоставляет бесплатную мультилекарственную терапию во всех эндемичных странах до конца 2025 года[60][59]. На национальном уровне неправительственные организации, связанные с национальной программой, будут по-прежнему получать от ВОЗ соответствующие бесплатные препараты для лечения множественными лекарственными препаратами[61].

Проказа у животныхПравить

Дикие девятиполосные броненосцы (Dasypus novemcinctus) на юге центральной части Соединенных Штатов часто являются переносчиками Mycobacterium leprae[62]. Считается, что это происходит из-за того, что броненосцы имеют низкую температуру тела. Поражения проказой появляются в основном в более прохладных областях тела, таких как кожа и слизистые оболочки верхних дыхательных путей. Из-за брони броненосцев повреждения кожи трудно заметить[63]. Ссадины вокруг глаз, носа и ступней являются наиболее распространенными признаками. Зараженные броненосцы составляют большой резервуар Mycobacterium leprae и могут быть источником инфекции для некоторых людей в Соединенных Штатах или других местах обитания броненосцев. При проказе броненосцев поражения не сохраняются в месте проникновения у животных, M. leprae размножаются в макрофагах в месте прививки и лимфатических узлах[64].

Недавняя вспышка у шимпанзе в Западной Африке показывает, что бактерии могут заражать другие виды, а также, возможно, иметь дополнительных хозяев-грызунов[65].

Недавние исследования показали, что заболевание является эндемичным в популяции красной евразийской белки в Великобритании, при этом Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis встречаются в разных популяциях. Штамм микобактерий лепры, обнаруженный на острове Браунси, приравнивается к штамму, который, как считается, вымер в человеческой популяции в средневековые времена[66]. Несмотря на это, а также предположения относительно прошлой передачи через торговлю беличьими мехами, по-видимому, не существует высокого риска передачи белки человеку от дикой популяции: хотя проказа продолжает диагностироваться у иммигрантов в Великобританию, последний известный случай заболевания человека проказой, возникший в Великобритании, был зарегистрирован более 200 лет назад[67].

См. такжеПравить

ПримечанияПравить

  1. 1 2 база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. 1 2 Герценштейн Г. М. Проказа // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  3. 1 2 Han, X. Y., Seo, Y. H., Sizer, K. C., Schoberle, T., May, G. S., Spencer, J. S., Li, W., Nair, R. G. «A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy». Am. J. Clin. Pathol. 2008 Dec;130(6):856-64.
  4. Михель Д. В. Болезнь и всемирная история: учебное пособие для студентов и аспирантов. — Саратов: Научная книга, 2009. — С. 45—46. — 196 с. — ISBN ISBN 978-5-903357-18-5.
  5. 1 2 Brody S. N. The Disease of the Soul: Leprosy in Medieval Literature. Ithaca, N.Y.: Cornell University Press, 1974
  6. Robbins, G; Mushrif, V.; Misra, V.N.; Mohanty, R.K.; Shinde, V.S.; Gray, K.M.; Schug, M.D. (May 2009). “Ancient skeletal evidence for Leprosy in India (2000 B.C.)”. PLOS ONE. 4 (5): e5669. Bibcode:2009PLoSO...4.5669R. DOI:10.1371/journal.pone.0005669. PMC 2682583. PMID 19479078.
  7. Robbins Schug, G; Blevins, K. Elaine; Cox, Brett; Gray, Kelsey; Mushrif-Tripathy, Veena (December 2013). “Infection, Disease, and Biosocial Process at the End of the Indus Civilization”. PLOS ONE. 8 (12): e84814. Bibcode:2013PLoSO...884814R. DOI:10.1371/journal.pone.0084814. PMC 3866234. PMID 24358372.
  8. 1 2 DNA of Jesus-Era Shrouded Man in Jerusalem Reveals Earliest Case of Leprosy. ScienceDaily (16 декабря 2009). Дата обращения: 31 января 2010. Архивировано 20 декабря 2009 года.
  9. 1 2 Викинги завезли лепру в средневековую Англию вместе с мехом заражённых белок. Дата обращения: 13 ноября 2017. Архивировано 13 ноября 2017 года.
  10. 1 2 Bériac F. Mourir au monde. Les ordines de séparation des lépreux en France aux XVe et XVIe siècles // Journal of medieval history. — 1985. — Т. Vol 11, № 3. — P. 245—268.
  11. 1 2 Dandelot, J. B; Vienne-Bonnefoy, C. IX. Histoire de la Lèpre. coursneurologie.free.fr. Дата обращения: 20 декабря 2018. Архивировано 19 октября 2004 года.
  12. 1 2 Мортимер Ян, Захаров А. Средневековая Англия: Гид путешественника во времени. — 2018-02-03. — 472 с. — ISBN 9785457674714. Архивная копия от 7 апреля 2022 на Wayback Machine
  13. 1 2 Мишель Фуко. Безопасность, территория, население. Лекция 11 января 1978 года | Гуманитарные технологии. gtmarket.ru. Дата обращения: 20 декабря 2018. Архивировано 20 декабря 2018 года.
  14. 1 2 Ле Гофф Ж., Трюон Н. История тела в Средние века. — Text, 2016-08-13. — 157 с. — ISBN 9785751613907. Архивная копия от 21 декабря 2018 на Wayback Machine
  15. 1 2 Дилетанты / Средневековые эпидемии // 19.03.20 - YouTube. Дата обращения: 10 мая 2020. Архивировано 24 декабря 2020 года.
  16. Robert I. Rotberg. Population History and the Family: A Journal of Interdisciplinary History Reader. — MIT Press, 2001. — P. 132. — ISBN 978-0-262-68130-8. Архивная копия от 4 августа 2020 на Wayback Machine
  17. 1 2 Montgomerie, John Z. (1988). “Leprosy in New Zealand”. Journal of the Polynesian Society. 97 (2): 115—52. PMID 11617451. Архивировано из оригинала 2018-02-11. Дата обращения 3 September 2019. Используется устаревший параметр |deadlink= (справка)
  18. 1 2 3 Guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy. — World Health Organization. Regional Office for South-East Asia, 2018. — P. xiii. — ISBN 978-92-9022-638-3.
  19. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Leprosy Fact sheet N°101. World Health Organization (January 2014). Архивировано 12 декабря 2013 года.
  20. 1 2 WHO Expert Committee on Leprosy – Eight report. — World Health Organization, 2012. — P. 11–12. — ISBN 978-9241209687.
  21. Kulkarni GS. Textbook of Orthopedics and Trauma. — 2nd. — Jaypee Brothers Publishers, 2008. — P. 779. — ISBN 978-81-8448-242-3.
  22. Q and A about leprosy. American Leprosy Missions. — «Do fingers and toes fall off when someone gets leprosy? No. The bacillus attacks nerve endings and destroys the body's ability to feel pain and injury. Without feeling pain, people injure themselves on fire, thorns, rocks, even hot coffee cups. Injuries become infected and result in tissue loss. Fingers and toes become shortened and deformed as the cartilage is absorbed into the body.». Дата обращения: 22 января 2011. Архивировано 4 октября 2012 года.
  23. de Sousa, Jorge Rodrigues; Sotto, Mirian Nacagami; Simões Quaresma, Juarez Antonio (28 November 2017). “Leprosy As a Complex Infection: Breakdown of the Th1 and Th2 Immune Paradigm in the Immunopathogenesis of the Disease”. Frontiers in Immunology. 8: 1635. DOI:10.3389/fimmu.2017.01635. PMC 5712391. PMID 29234318.
  24. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Reinar, Liv Merete; Forsetlund, Louise; Lehman, Linda Faye; Brurberg, Kjetil G (31 July 2019). “Interventions for ulceration and other skin changes caused by nerve damage in leprosy”. Cochrane Database of Systematic Reviews. 7: CD012235. DOI:10.1002/14651858.CD012235.pub2. PMC 6699662. PMID 31425632.
  25. 1 2 New Leprosy Bacterium: Scientists Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'. ScienceDaily (28 ноября 2008). Дата обращения: 31 января 2010. Архивировано 13 марта 2010 года.
  26. Sherris Medical Microbiology. — 4th. — McGraw Hill, 2004. — P. 451–53. — ISBN 978-0-8385-8529-0.
  27. 1 2 McMurray DN. Mycobacteria and Nocardia // Baron's Medical Microbiology / Baron S. — 4th. — Univ of Texas Medical Branch, 1996. — ISBN 978-0-9631172-1-2.
  28. 1 2 3 Bhattacharya, S; Vijayalakshmi, N; Parija, SC (October 2002). “Uncultivable bacteria: implications and recent trends towards identification”. Indian Journal of Medical Microbiology. 20 (4): 174—77. DOI:10.1016/S0255-0857(21)03184-4. PMID 17657065.
  29. Meredith, Anna; Del Pozo, Jorge; Smith, Sionagh; Milne, Elspeth; Stevenson, Karen; McLuckie, Joyce (September 2014). “Leprosy in red squirrels in Scotland”. Veterinary Record. 175 (11): 285—86. DOI:10.1136/vr.g5680. PMID 25234460. S2CID 207046489.
  30. 1 2 Han, Xiang Y.; Silva, Francisco J.; Baker, Stephen (13 February 2014). “On the Age of Leprosy”. PLOS Neglected Tropical Diseases. 8 (2): e2544. DOI:10.1371/journal.pntd.0002544. PMC 3923669. PMID 24551248.
  31. 1 2 Could squirrel fur trade have contributed to England's medieval leprosy outbreak?. ScienceDaily. Дата обращения: 21 ноября 2018.
  32. 1 2 Schreuder, P.A.M.; Noto, S.; Richardus J.H. (January 2016). “Epidemiologic trends of leprosy for the 21st century”. Clinics in Dermatology. 34 (1): 24—31. DOI:10.1016/j.clindermatol.2015.11.001. PMID 26773620.
  33. Suzuki K, Akama T, Kawashima A, Yoshihara A, Yotsu RR, Ishii N (February 2012). “Current status of leprosy: epidemiology, basic science and clinical perspectives”. The Journal of Dermatology. 39 (2): 121—29. DOI:10.1111/j.1346-8138.2011.01370.x. PMID 21973237. S2CID 40027505.
  34. Penna, Maria Lucia F.; Penna, Gerson O.; Iglesias, Paula C.; Natal, Sonia; Rodrigues, Laura C. (18 May 2016). “Anti-PGL-1 Positivity as a Risk Marker for the Development of Leprosy among Contacts of Leprosy Cases: Systematic Review and Meta-analysis”. PLOS Neglected Tropical Diseases. 10 (5): e0004703. DOI:10.1371/journal.pntd.0004703. PMC 4871561. PMID 27192199.
  35. 1 2 Дуйко В. В. Некоторые вопросы эпидемиологии и организации борьбы с лепрой на современном этапе // II Всероссийский съезд дерматовенерологов: Тезисы научных работ. — СПб., 2007. — С. 9.
  36. 1 2 В 2020 только один случай заболевания лепрой.
  37. 1 2 Проказа. doktorland.ru. Дата обращения: 14 августа 2015. Архивировано 17 августа 2013 года.
  38. 1 2 Lockwood, Diana N J; Kumar, Bhushan (19 June 2004). “Treatment of leprosy”. BMJ. 328 (7454): 1447—48. DOI:10.1136/bmj.328.7454.1447. PMC 428501. PMID 15205269.
  39. 1 2 3 4 Hansen's Disease (Leprosy) Transmission. cdc.gov (April 29, 2013). Дата обращения: 28 февраля 2015. Архивировано 13 марта 2015 года.
  40. 1 2 Лепрозорий (рус.) ?. Крематорий - официальный сайт группы. Дата обращения: 3 февраля 2021.
  41. «What Is Leprosy?»| from News-Medical.Net — Latest Medical News and Research from Around the World. Web. 20 Nov. 2010. What is Leprosy? (18 ноября 2009). Дата обращения 14 мая 2013..
  42. Truman, Richard W.; Singh, Pushpendra; Sharma, Rahul; Busso, Philippe; Rougemont, Jacques; Paniz-Mondolfi, Alberto; Kapopoulou, Adamandia; Brisse, Sylvain; Scollard, David M.; Gillis, Thomas P.; Cole, Stewart T. (28 April 2011). “Probable Zoonotic Leprosy in the Southern United States”. New England Journal of Medicine. 364 (17): 1626—33. DOI:10.1056/NEJMoa1010536. PMC 3138484. PMID 21524213.
  43. 1 2 Cambri, Geison; Mira, Marcelo Távora (20 July 2018). “Genetic Susceptibility to Leprosy – From Classic Immune-Related Candidate Genes to Hypothesis-Free, Whole Genome Approaches”. Frontiers in Immunology. 9: 1674. DOI:10.3389/fimmu.2018.01674. PMC 6062607. PMID 30079069.
  44. Cook, Gordon C. Manson's tropical diseases. — 22nd. — [Edinburgh] : Saunders, 2009. — P. 1056. — ISBN 978-1-4160-4470-3.
  45. 1 2 Buschman, E; Skamene, E (June 2004). “Linkage of leprosy susceptibility to Parkinson's disease genes” (PDF). International Journal of Leprosy and Other Mycobacterial Diseases. 72 (2): 169—70. DOI:10.1489/1544-581X(2004)072<0169:LOLSTP>2.0.CO;2. PMID 15301585. S2CID 43103579.
  46. Rodrigues LC; Lockwood DNj (June 2011). “Leprosy now: epidemiology, progress, challenges, and research gaps”. The Lancet Infectious Diseases. 11 (6): 464—70. DOI:10.1016/S1473-3099(11)70006-8. PMID 21616456.
  47. 1 2 3 Bhat, Ramesh Marne; Prakash, Chaitra (2012). “Leprosy: An Overview of Pathophysiology”. Interdisciplinary Perspectives on Infectious Diseases. 2012: 181089. DOI:10.1155/2012/181089. PMC 3440852. PMID 22988457.
  48. “Global leprosy update, 2016: accelerating reduction of disease burden”. Weekly Epidemiological Record. 92 (35): 501—20. 1 September 2017. HDL:10665/258841. PMID 28861986.
  49. Leprosy new case detection rates, 2016. WHO. WHO. Дата обращения: 19 декабря 2019.
  50. Mortality and Burden of Disease Estimates for WHO Member States in 2002 (xls). World Health Organization (2002). Архивировано 16 января 2013 года.
  51. 1 2 3 Лепра. Информационный бюллетень № 101. Всемирная организация здравоохранения (октябрь 2016). Дата обращения: 23 октября 2011. Архивировано 2 ноября 2013 года.
  52. Jackson, Miles Ball, Alice Augusta. Black Past. Дата обращения: 15 мая 2013. Архивировано 13 ноября 2007 года.
  53. WHO | MDT and drug resistance. WHO. Дата обращения: 22 июля 2019. Архивировано 4 октября 2014 года.
  54. Reibel, F.; Cambau, E.; Aubry, A. (September 2015). “Update on the epidemiology, diagnosis, and treatment of leprosy”. Médecine et Maladies Infectieuses. 45 (9): 383—93. DOI:10.1016/j.medmal.2015.09.002. PMID 26428602.
  55. Leprosy (англ.). www.who.int. Дата обращения: 6 февраля 2021.
  56. 1 2 3 4 Somar, P. M. W.; Waltz, M. M.; van Brakel, WH (2020). “The impact of leprosy on the mental wellbeing of leprosy-affected persons and their family members – a systematic review”. Global Mental Health. 7: e15. DOI:10.1017/gmh.2020.3. PMC 7379324. PMID 32742673.
  57. Rao, Deepa; Elshafei, Ahmed; Nguyen, Minh; Hatzenbuehler, Mark L.; Frey, Sarah; Go, Vivian F. (December 2019). “A systematic review of multi-level stigma interventions: state of the science and future directions”. BMC Medicine. 17 (1): 41. DOI:10.1186/s12916-018-1244-y. PMC 6377735. PMID 30770756.
  58. Майзульс, 2020, Споры о Босхе.
  59. 1 2 Leprosy. www.who.int. Дата обращения: 23 июля 2019.
  60. leprosy Novartis (accessed on 2021-04-14)
  61. WHO | WHO donated MDT. WHO. Дата обращения: 23 июля 2019. Архивировано 11 октября 2014 года.
  62. Truman, Richard (2005). “Leprosy in wild armadillos”. Lepr Rev. 76 (3): 198—208. DOI:10.47276/lr.76.3.198. PMID 16248207.
  63. Sharma, Rahul; Lahiri, Ramanuj; Scollard, David M.; Pena, Maria; Williams, Diana L.; Adams, Linda B.; Figarola, John; Truman, Richard W. (1 January 2012). “The armadillo: a model for neuropathy of leprosy and potentially other neurodegenerative diseases”. Disease Models & Mechanisms. 6 (1): 19—24. DOI:10.1242/dmm.010215. PMC 3529335. PMID 23223615.
  64. Job, CK; Drain, V; Truman, R; Deming, AT; Sanchez, RM; Hastings, RC (April 1992). “The pathogenesis of leprosy in the nine-banded armadillo and the significance of IgM antibodies to PGL-1”. Indian Journal of Leprosy. 64 (2): 137—51. PMID 1607712. Шаблон:INIST.
  65. Kupferschmidt, Kai Leprosy, ancient scourge of humans, found to assail wild chimpanzees. Science (11 November 2020). Дата обращения: 1 июля 2021.
  66. Leprosy in Red Squirrels in the UK. Vet Record (30 March 2019). Дата обращения: 25 мая 2022.
  67. Medieval love of squirrel fur may have helped spread leprosy, study reveals. Guardian (25 October 2017). Дата обращения: 25 мая 2022.

ЛитератураПравить

СсылкиПравить