Интерстициальные заболевания лёгких

(перенаправлено с «Пневмофиброз»)

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — преимущественно хронические заболевания лёгочной ткани, проявляющиеся воспалением и нарушением структуры альвеолярных стенок, эндотелия лёгочных капилляров, перивазальных и перилимфатических тканей (см. альвеолит). Характерным симптомом интерстициальных заболеваний лёгких является одышка, являющаяся отражением лёгочной недостаточности[1].

Интерстициальные заболевания лёгких
Пневмофиброз как исход интерстициального заболевания лёгочной ткани - «сотовое лёгкое».
Пневмофиброз как исход интерстициального заболевания лёгочной ткани - «сотовое лёгкое».
МКБ-10 J84.984.9
МКБ-10-КМ J84.9
МКБ-9 506.4506.4, 508.1508.1, 515515, 516.3516.3, 714.81714.81, 770.7770.7
OMIM 616414
DiseasesDB 31509
MedlinePlus 000128
eMedicine ped/1950 
MeSH D017563
Commons-logo.svg Медиафайлы на Викискладе

Большинство интерстициальных заболеваний лёгких приводят к пневмофиброзу. В настоящее время термин «пневмофиброз» не является синонимом ИЗЛ, однако всё ещё употребляется в этом значении. Для обозначения фиброзирующих ИЗЛ с невыясненной первопричиной используется словосочетание «идиопатический пневмофиброз».

КлассификацияПравить

 
Строение альвеолы
 
КТВР, демонстрирующая признаки пневмофиброза — обычная интерстициальная пневмония (Usual interstitial pneumonia).

Интерстициальные заболевания лёгких могут классифицироваться по этиологическому признаку.

  1. Вдыхание различных веществ из окружающей атмосферы
  2. Реакция на лекарственные препараты
  3. Системные заболевания соединительной ткани
  4. Инфекции
  5. Идиопатические
  6. Злокачественные опухоли
  7. Ассоциированные ИЗЛ
    • ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени
    • ИЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами (гранулёматоз Вегенера, лимфоматоидный гранулёматоз, системный некротизирующий васкулит, гиперсенситивный васкулит)
    • ИЗЛ, ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина»

ДиагностикаПравить

Диагностика ИЗЛ основана на клинической картине, рентгенологических исследованиях (рентгенография органов грудной клетки и КТВР), функциональных лёгочных тестах и лабораторных данных. В случае сомнений в диагнозе производится фибробронхоскопия и/или биопсия лёгкого.

ПримечанияПравить

ЛитератураПравить