Открыть главное меню

Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка, ОРЛ (англ. acute rheumatic fever; в старой российской терминологии — ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) — это системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией поражений в сердечно-сосудистой системе (кардит, клапанные пороки сердца), развитием суставного (артрит), кожного (ревматические узелки, аннулярная эритема) и неврологического (хорея) синдромов, возникающее у детей 7—15 лет на фоне иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А и перекрёстной реактивности со схожими тканями организма человека.

Острая ревматическая лихорадка
Streptococcus pyogenes 01.jpg
МКБ-10 I0000.-I0202.
МКБ-10-КМ I00-I02, I00, I01.0, I01.8, I01.2, I01.1 и I01.9
МКБ-9 390390392392
МКБ-9-КМ 390-392.99[1][2] и 390[1][2]
OMIM 268240
DiseasesDB 11487
MedlinePlus 003940
eMedicine med/3435 med/2922med/2922 emerg/509emerg/509 ped/2006ped/2006
MeSH D012213

ЭтиологияПравить

Streptococcus pyogenes (β-гемолитический стрептококк группы А) представляет собой грамположительный каталазонегативный кокк. Патогенные штаммы БГСА- М3, М5, М18, М19, М24. Этому способствует обилие факторов патогенности стрептококков:

ЭпидемиологияПравить

В 1920—1930 годах больничная летальность от острой ревматической лихорадки с вовлечением сердца составляла до 40 %, частота формирования пороков доходила до 50—75 %. Благодаря активной антиревматической работе, организационным мероприятиям и научным достижениям в 1960—1970-е годы в СССР заболеваемость ревматизмом уже составляла 20—30 случаев на 1000 человек, причём в Москве и Ленинграде этот показатель был на уровне 8—9, в Уфе — 38, в Красноярске — 98 случаев на 1000 населения. Летальность к этому моменту снизилась до 2 %, а частота формирования пороков — до 15—30 %. Мероприятия по внедрению повсеместной бициллинопрофилактики, диспансерного наблюдения, улучшению социального положения населения привели заболеваемость к уровню развитых стран — 0,3—0,8 на 1000 населения[3].

В последнее время наметилась тенденция к увеличению частоты случаев ревматической лихорадки в различных странах. Так, в Индии заболеваемость составляет в среднем 6 на 1000 населения, в США (штаты Пенсильвания, Огайо, Тенесси, Западная Вирджиния, Калифорния) зарегистрировано 8 вспышек в средних слоях населения и в воинских коллективах, причём заболеваемость среди детей увеличилась в 5—12 раз в 24 штатах[4]. В связи со снижением уровня жизни населения ревматизм вновь становится актуальной проблемой в России. В 1994 году показатель заболеваемости ревматизмом на Северном Кавказе был почти в 3 раза выше, чем в среднем по России[5]. В этот период шли наиболее активные миграционные процессы, люди жили во временных жилищах, а иногда и под открытым небом, часто малодоступной оказывалась и медицинская помощь. В последние годы по России в целом и по отдельным её территориям заболеваемость РЛ снизилась.

ПатогенезПравить

В патогенезе ОРЛ также можно говорить о ревматической патогенетической триаде:

  • а — оголение аутоантигенов миокарда вследствие прямого повреждения;
  • б — антигенная мимикрия БГС-А и миокарда (сходство антигенов), то есть антитела на БГС-А способны поражать и миокард);
  • Сосудистый механизм (поражение сосудов миокарда по вышеописанным механизмам ведет к дисциркуляторным изменениям в миокарде — ишемии, ацидозу, — способствуя развитию воспаления, с одной стороны, и реактивному фиброзу, с другой).

КлассификацияПравить

  • Клинический вариант: острая РЛ (ОРЛ), повторная РЛ (ПРЛ).
  • Клинические проявления: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки.
  • Вовлеченность сердца: без поражения сердца, ревматическая болезнь сердца (без порока, с пороком, неактивная фаза).
  • Выраженность хронической сердечной недостаточности: ХСН I, II A, II Б, III ст., ФК I, II, III, IV.

Клиника и диагностикаПравить

Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса:

  • Большие (ревматическая клиническая пентада):
  • Малые:

Дифференциальная диагностикаПравить

Наиболее часто приходится дифференцировать ОРЛ с:

  • неревматический кардит (на фоне вирусной инфекции, без временного промежутка, без пороков, без поражения суставов, с отрицательными ревмопробами);
  • ревматоидным артритом (поражаются мелкие суставы, стойкий характер поражения, характерна утренняя скованность, узурация на рентгенограммах, деформация, практически не поражается сердце);
  • СКВ (волчаночная бабочка, панцитопения с нейтрофилезом, LE-клетки и АНФ).

ПрофилактикаПравить

  • Первичная: своевременная санация стрептококковых инфекций (ангины, стрептодермии, лечение болезней полости рта, болезней ЛОР-органов, правильная гигиена и т. д.), закаливание и т. д.
  • Вторичная (бициллинопрофилактика): экстенциллин 2,4 млн единиц раз в 3 недели:
  • стандартно — в течение 5 лет;
  • при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате без порока сердца — до 18 лет;
  • при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате с пороком сердца — до 25 лет.

ПрогнозПравить

При своевременном выявлении и лечении до развития порока — относительно благоприятный; после развития порока — сомнительный.

ПримечанияПравить

  1. 1 2 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. И. М. Воронцов, 2003
  4. Н. И. Брико, 2003; E. M. Ayob, 1992 ; A. S. Dajani et al., 1993; L. G. Veasy et al., 1994
  5. В. А. Насонова и соавт., 1996

ЛитератураПравить

  • Белов Б. С. Острая ревматическая лихорадка на рубеже веков. // Русский медицинский журнал. — 1999. — Т. 7. № 18. — С. 694—698.
  • Ермолина Л. М. Острая ревматическая лихорадка, хронические ревматические болезни сердца. — М.: М-Вести, 2004. — 184 с.
  • Проблемы ведения больных со стрептококковыми инфекциями в общеврачебной практике. / Состав. А. Н. Калягин. Под ред. Ю. А. Горяева. — Иркутск: Иркутский государственный медицинский университет, 2007. — 45 c.